免疫風濕科

一、免疫學基礎

1.1 先天免疫（Innate Immunity）

第一道防線：皮膚黏膜屏障、黏液、纖毛、胃酸、溶菌酶（lysozyme）
細胞成員：嗜中性球、巨噬細胞、NK cell、樹突細胞（dendritic cell）、嗜酸性球、嗜鹼性球、mast cell
辨識機制：Pattern Recognition Receptors（PRR） 辨認 PAMPs（pathogen-associated molecular patterns）
- Toll-like receptors（TLR）：最重要的 PRR
  - TLR-4：辨識 LPS（革蘭氏陰性菌）
  - TLR-3 / TLR-7 / TLR-9：辨識病毒核酸（dsRNA / ssRNA / CpG DNA）
補體系統、急性期蛋白（CRP、SAA）亦屬先天免疫

1.2 適應性免疫（Adaptive Immunity）

特色：專一性（specificity）、記憶性（memory）
T 細胞（細胞免疫）：
- CD4⁺ Helper T cell：輔助 B cell 產生抗體、活化巨噬細胞
  - Th1：分泌 IFN-γ、IL-2 → 活化巨噬細胞（對抗胞內菌、病毒）
  - Th2：分泌 IL-4、IL-5、IL-13 → 促進 B cell 產生 IgE → 過敏反應、寄生蟲
  - Th17：分泌 IL-17、IL-22 → 促進中性球趨化 → 對抗胞外菌/真菌；與自體免疫相關
  - Tfh：位於淋巴結生發中心，協助 B cell 進行 class switching 及 affinity maturation
  - Treg：分泌 IL-10、TGF-β → 免疫抑制、維持自我耐受
- CD8⁺ Cytotoxic T cell：直接殺死被感染細胞（經 perforin/granzyme 或 Fas-FasL）
B 細胞（體液免疫）：分化為 plasma cell 產生抗體
MHC 抗原呈現：
- MHC class I（所有有核細胞表面）→ 呈現內源性抗原 → 被 CD8⁺ T cell 辨識
- MHC class II（APC：dendritic cell、macrophage、B cell）→ 呈現外源性抗原 → 被 CD4⁺ T cell 辨識

1.3 免疫球蛋白（Immunoglobulin）

Ig 類型	特色
IgG	血清中含量最多、唯一能穿越胎盤、二次免疫反應主力、可活化補體（classical）
IgA	黏膜免疫主力（分泌型 sIgA 為二聚體）、乳汁中最多
IgM	分子量最大（五聚體）、初次免疫反應最早出現、活化補體效率最高
IgE	含量最少、與 mast cell/basophil 上 FcεRI 結合 → 第一型過敏反應
IgD	B cell 表面標誌，功能不完全清楚

1.4 補體系統（Complement System）

三條活化路徑：
- Classical pathway：C1q 結合 Ag-Ab complex（IgG 或 IgM）→ C4 → C2 → C3
- Lectin（MBL）pathway：Mannose-binding lectin 結合病原 → C4 → C2 → C3
- Alternative pathway：C3 自發水解 → Factor B/D → C3 convertase
共同路徑：C3 → C5 → C5b-C9 組成 Membrane Attack Complex（MAC） → 細胞溶解
重要片段功能：
- C3a / C5a：anaphylatoxin（促發炎）；C5a 為最強 chemotaxis（趨化 neutrophils）
- C3b：opsonization（調理作用，增強吞噬）
篩檢：CH50 評估 classical + 共同路徑；AH50 評估 alternative pathway
補體缺乏與疾病：
- C1q / C2 / C4 缺乏 → 與 SLE 高度相關（免疫複合體清除障礙）
- C3 缺乏 → 反覆嚴重化膿性感染（含莢膜菌）
- C5–C9（MAC）缺乏 → 反覆 Neisseria（腦膜炎雙球菌/淋病雙球菌）感染；CH50 極低
- C1-esterase inhibitor 缺乏 → 遺傳性血管性水腫（Hereditary Angioedema, HAE）

1.5 細胞激素重點整理

細胞激素	主要來源	功能	臨床意義
TNF-α	巨噬細胞	發炎、發燒、cachexia、活化內皮	anti-TNF 生物製劑靶點（RA, SpA, IBD）
IL-1	巨噬細胞	發燒、急性期蛋白↑	Anakinra（IL-1Ra）用於 gout、Still's
IL-6	巨噬細胞、T cell	急性期反應（CRP↑）、B cell 分化	Tocilizumab（anti-IL-6R）用於 RA、GCA
IL-10	Treg、巨噬細胞	抗發炎、免疫抑制	—
IFN-γ	Th1、NK cell	活化巨噬細胞	結核菌素檢驗（IGRA）的基礎
IL-4 / IL-13	Th2	IgE class switching、嗜酸性球	Dupilumab（anti-IL-4Rα）用於異位性皮膚炎
IL-17	Th17	中性球趨化、促發炎	Secukinumab（anti-IL-17A）用於乾癬、SpA
IL-12 / IL-23	APC	Th1/Th17 分化	Ustekinumab（anti-IL-12/23 p40）用於乾癬
BAFF（BLyS）	多種	B cell 存活、成熟	Belimumab（anti-BAFF）用於 SLE

二、過敏反應（Hypersensitivity）

2.1 分類

類型	機制	時間	代表疾病
Type I（即發型）	IgE + mast cell/basophil 脫顆粒	數分鐘	過敏性鼻炎、氣喘、蕁麻疹、anaphylaxis、食物/藥物過敏
Type II（細胞毒殺型）	IgG/IgM 結合細胞表面抗原 → 補體/ADCC	數小時	自體免疫溶血性貧血（AIHA）、Goodpasture、新生兒溶血、ABO 輸血反應、HIT type II、Graves'、重症肌無力
Type III（免疫複合體型）	Ag-Ab 複合物沉積 → 活化補體	數小時–天	SLE 腎炎、血清病（serum sickness）、PSGN、Arthus reaction、RA
Type IV（延遲型）	T cell 媒介	24–72 hr	結核菌素反應（TST/PPD）、接觸性皮膚炎、移植排斥（急性）、肉芽腫形成、Steven-Johnson / DRESS

2.2 過敏性休克（Anaphylaxis）

機制：Type I → IgE → mast cell 大量脫顆粒 → histamine、tryptase、prostaglandin、leukotriene 釋放
表現：蕁麻疹、血管性水腫、支氣管痙攣、低血壓、喉頭水腫、腹痛/嘔吐
治療：Epinephrine IM（大腿外側）為第一線且最重要
- 成人：0.3–0.5 mg IM，可每 5–15 分鐘重複
- 小兒：0.01 mg/kg IM
- 其次：大量輸液、H1 + H2 blocker、corticosteroid（預防遲發反應）、nebulized β2-agonist（支氣管痙攣）
確認指標：血清 tryptase（mast cell 脫顆粒標記，1–3 hr 內抽血）
出院後需開立 Epipen（epinephrine auto-injector） 自行攜帶

2.3 血管性水腫（Angioedema）

ACEi 引起：最常見藥物引起之血管性水腫，bradykinin 媒介（非 histamine）→ antihistamine 無效
- 處理：停用 ACEi、支持治療；嚴重 → Icatibant（bradykinin B2 receptor antagonist）
遺傳性血管性水腫（HAE）：C1-esterase inhibitor 缺乏（AD 遺傳）
- 特徵：反覆發作非搔癢性水腫（臉、四肢、腸壁 → 腹痛）；不伴蕁麻疹
- 實驗室：C4↓（篩檢首選）、C1-INH 量或功能↓、C3 正常
- 急性治療：C1-INH concentrate、Icatibant、Ecallantide（kallikrein inhibitor）
- 預防：Lanadelumab（anti-kallikrein）、Danazol（有男性化副作用）

2.4 藥物過敏

SJS / TEN（Stevens-Johnson Syndrome / Toxic Epidermal Necrolysis）：
- SJS：表皮剝離 <10% BSA；TEN：>30% BSA；介於 10–30% 為 overlap
- 機轉：藥物特異性 CD8⁺ T cell / NK cell 釋放 granulysin、perforin → 角質細胞凋亡（Type IV 過敏）
- 最常見誘因：藥物（allopurinol、carbamazepine、phenytoin、sulfonamides、oxicam 類 NSAIDs、nevirapine）
- 台灣：HLA-B*5801（allopurinol）、HLA-B*1502（carbamazepine）→ 使用前需檢測
- 表現：prodromal flu-like symptoms → 疼痛性紅斑 → 表皮壞死剝離、黏膜侵犯（oral, ocular, genital）、Nikolsky sign(+)
- SCORTEN：預後評分（年齡、心跳、惡性腫瘤、BSA、BUN、glucose、bicarbonate）
- 治療：停藥（最重要）、轉燒傷中心/ICU、支持療法（輸液、傷口照護、眼科會診）；cyclosporine、etanercept、IVIG 可考慮
DRESS（Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms）：
- 用藥後 2–8 週發作（較 SJS 晚）
- 特徵：發燒 + 廣泛紅疹 + 臉部水腫 + 嗜酸性球增多（±非典型淋巴球）+ 肝腎等器官侵犯 + 淋巴結腫大
- 常見藥物：allopurinol、anticonvulsants、sulfonamides、dapsone、vancomycin
- HHV-6 reactivation 常伴隨；後遺症可有自體免疫甲狀腺炎、第一型糖尿病
- 治療：停藥 + 全身性 corticosteroid（需緩慢 taper 數週以免反彈）

三、自體免疫總論

3.1 自體免疫疾病之自體抗體總覽

抗體	疾病	備註
ANA	SLE（>95% 敏感）、多種自體免疫	敏感度高但專一性低
Anti-dsDNA	SLE（高度專一）	與疾病活性及腎炎相關
Anti-Smith（anti-Sm）	SLE（最專一）	敏感度低（約 30%）但非常專一
Anti-Ro（SS-A）	Sjögren's、SLE	與新生兒狼瘡、光敏感相關
Anti-La（SS-B）	Sjögren's	常與 anti-Ro 共存
Anti-histone	Drug-induced lupus	Hydralazine、procainamide、INH
Anti-centromere	Limited SSc（CREST）	—
Anti-Scl-70（anti-topoisomerase I）	Diffuse SSc	肺纖維化風險↑
Anti-RNA polymerase III	Diffuse SSc	腎危機（renal crisis）風險↑
Anti-Jo-1（anti-aminoacyl-tRNA synthetase）	Dermatomyositis / Polymyositis	Anti-synthetase syndrome（ILD + myositis + mechanic's hands + arthritis + Raynaud's + fever）
Anti-Mi-2	Dermatomyositis	預後較好
Anti-MDA5（anti-CADM-140）	Clinically amyopathic DM	高風險快速進展 ILD
Anti-SRP	Necrotizing myopathy	預後差
Anti-CCP（anti-citrullinated peptide）	RA（高度專一）	早期診斷、預測侵蝕性疾病
RF（Rheumatoid Factor）	RA、Sjögren's、SLE 等	IgM anti-IgG Fc，敏感但不專一
c-ANCA（anti-PR3）	GPA（Wegener's）	—
p-ANCA（anti-MPO）	MPA、EGPA（Churg-Strauss）	—
Anti-GBM	Goodpasture syndrome	抗 type IV collagen α3 chain
Anti-PLA2R	Primary membranous nephropathy	—
Anti-phospholipid Ab（aCL, anti-β2GPI, lupus anticoagulant）	APS（Antiphospholipid Syndrome）	血栓、流產

3.2 HLA 與疾病關聯

HLA	疾病	備註
HLA-B27	僵直性脊椎炎（AS）、反應性關節炎、乾癬性關節炎、IBD 相關關節炎	最強關聯
HLA-DR4	RA	—
HLA-DR3 / DR4	Type 1 DM	—
HLA-DR2	SLE、Goodpasture	—
HLA-DR3	SLE、Sjögren's	—
HLA-DQ2 / DQ8	Celiac disease	—
HLA-B51	Behçet's disease	—
HLA-B*5801	Allopurinol 過敏（SJS/TEN）	台灣尤其重要
HLA-B*1502	Carbamazepine 過敏（SJS/TEN）	東南亞/漢人族群

四、全身性紅斑狼瘡（SLE）

4.1 流行病學

好發：育齡女性（F：M ≈ 9：1），20–40 歲
種族：亞洲人、非裔盛行率較高

4.2 診斷標準（2019 EULAR/ACR）

入門條件（Entry criterion）：ANA ≥ 1:80
再依臨床（7 個 domain）及免疫學（3 個 domain）評分，≥ 10 分可分類為 SLE
重要 domain 及配分：
- 腎炎（Class III/IV）：最高 10 分
- Anti-dsDNA 或 Anti-Sm：6 分
- 抗磷脂抗體：2 分
- 補體低下（C3↓或 C4↓）：3–4 分
- 關節炎、皮膚（蝶形紅斑、ACLE、SCLE、DLE）、漿膜炎、血液學異常（溶血性貧血、白血球減少、血小板減少）、神經精神等

4.3 臨床表現

皮膚

蝶形紅斑（Malar/Butterfly rash）：分佈雙頰及鼻樑，不跨鼻唇溝，日曬加重
盤狀紅斑（Discoid lupus, DLE）：慢性，可致疤痕與色素沉著
光敏感（Photosensitivity）
口腔潰瘍：通常無痛
非疤痕性脫髮

腎臟（Lupus Nephritis）

ISN/RPS Class	名稱	特徵	治療
I	Minimal mesangial	正常光鏡，IF 有 mesangial deposits	觀察
II	Mesangial proliferative	Mesangial hypercellularity	觀察或低劑量
III	Focal	<50% 腎絲球受影響	免疫抑制
IV	Diffuse（最常見且最嚴重）	≥50% 腎絲球受影響	積極免疫抑制
V	Membranous	基底膜增厚，大量蛋白尿	免疫抑制
VI	Sclerotic	>90% 硬化	透析/移植

病理特徵：wire-loop lesion
IF 特徵：full house pattern → IgG、IgA、IgM、C3、C1q 皆沉積
Class III/IV 治療：
- Induction：Mycophenolate/Cyclophosphamide + corticosteroid
- Maintenance：Mycophenolate/Azathioprine

關節

對稱性多關節炎，非侵蝕性（X-ray 無 erosion）
Jaccoud's arthropathy：可復位的關節變形，但無骨侵蝕

血液學

溶血性貧血：Coombs'(+) 自體免疫溶血性貧血（AIHA）
白血球減少：lymphopenia 常見
血小板減少

漿膜炎

肋膜炎
心包膜炎（最常見的心臟表現）

神經精神

最常見：認知功能障礙、頭痛
嚴重：seizure、psychosis → NPSLE

心血管

Libman-Sacks endocarditis：非感染性、無菌疣贅物，好發瓣膜兩面
早發性動脈粥狀硬化

肺部

肋膜積液（最常見肺部表現）
Shrinking lung syndrome、肺出血（rare but serious）

4.4 實驗室

ANA：>95% 陽性（最敏感），但非專一
Anti-dsDNA：專一性高，與疾病活性及腎炎正相關
Anti-Sm：SLE 最專一抗體（但敏感度低約 30%）
Anti-Ro（SS-A）：與光敏感、亞急性皮膚型狼瘡（SCLE）、新生兒狼瘡相關
補體 C3、C4↓：與疾病活性相關（消耗性）
ESR↑ 但 CRP 常正常（若 CRP↑ → 考慮感染）
Antiphospholipid Ab：約 30–40% SLE 患者陽性

4.5 治療

嚴重度	治療
所有 SLE	Hydroxychloroquine（HCQ）：基石治療，降低 flare、血栓、死亡率
輕度（皮膚/關節）	HCQ + 短期低劑量 corticosteroid ± NSAIDs
中度	+ Azathioprine 或 Mycophenolate 或 Methotrexate
重度（腎炎 III/IV、NPSLE）	高劑量 Corticosteroid + Cyclophosphamide/Mycophenolate（induction）→ Mycophenolate/Azathioprine（maintenance）
難治	Belimumab（anti-BAFF）、Rituximab（anti-CD20）、Voclosporin（calcineurin inhibitor，用於 lupus nephritis）

目標：類固醇儘量減至 prednisone ≤7.5 mg/day 或停用
HCQ 副作用：視網膜病變（bull's eye maculopathy）→ 眼科檢查追蹤
懷孕：HCQ、Azathioprine、Tacrolimus 可用；Mycophenolate、Cyclophosphamide、MTX 禁用

4.6 Drug-Induced Lupus

常見藥物：Hydralazine（最常見）、Procainamide、INH、Minocycline、TNF-α inhibitors
特徵：Anti-histone Ab(+)、ANA(+)；Anti-dsDNA(−)、腎臟/CNS 侵犯極少見
停藥後數週至數月可緩解

4.7 新生兒狼瘡（Neonatal Lupus）

母體 anti-Ro（SS-A） ± anti-La（SS-B）通過胎盤
表現：皮疹（暫時性）、血液學異常（暫時性）、先天性心臟傳導阻滯（永久性，可能需 pacemaker）
母親可以是 SLE 患者，也可以是無症狀的 anti-Ro 攜帶者

4.8 Antiphospholipid Syndrome（APS）

可為原發性或繼發於 SLE
抗體：Anticardiolipin Ab、Anti-β2 glycoprotein I Ab、Lupus anticoagulant
- Lupus anticoagulant 使 aPTT 延長（in vitro），但 in vivo 是 prothrombotic
臨床表現：
- 動靜脈血栓：DVT（最常見）、PE、中風、腎動脈栓塞
- 妊娠併發症：反覆流產（≥3 次 <10 週，或 ≥1 次 >10 週死產）、子癇前症、HELLP
- Livedo reticularis（網狀青斑）
- 血小板減少（消耗性）
診斷：至少 1 項臨床標準 + 至少 1 項實驗室標準，且抗體需間隔 ≥12 週兩次陽性
治療：
- 血栓事件：長期 Warfarin 抗凝（INR 2–3）；加 aspirin（動脈血栓或反覆血栓）
- 產科 APS：Low-dose aspirin + 低分子量肝素（LMWH）
- Catastrophic APS：多器官血栓 → 抗凝 + corticosteroid + 血漿交換/IVIG

五、類風濕性關節炎（Rheumatoid Arthritis, RA）

5.1 流行病學

好發：30–50 歲女性（F：M ≈ 3：1）
與 HLA-DR4 相關

5.2 臨床表現

對稱性多關節炎：好發小關節
- 最常侵犯：MCP、PIP、腕關節
- DIP 不受影響（DIP 受影響 → 考慮 OA 或 PsA）
晨僵 >1 小時（OA 晨僵 <30 分鐘）
典型手部變形：
- Swan neck deformity：PIP 過伸 + DIP 屈曲
- Boutonnière deformity：PIP 屈曲 + DIP 過伸
- Ulnar deviation（尺側偏移）
- Z-thumb deformity
頸椎侵犯：C1-C2（atlantoaxial）subluxation → 脊髓壓迫風險

5.3 關節外表現

肺：ILD、肋膜積液（低 glucose、高 LDH）、Caplan syndrome（RA + 矽肺 → 肺結節）
血液：Felty syndrome（RA + splenomegaly + neutropenia）
血管：Rheumatoid vasculitis（嚴重 seropositive RA）
眼：乾眼症（secondary Sjögren's）、鞏膜炎（scleritis）、鞏膜外層炎（episcleritis）
皮膚：Rheumatoid nodules（伸側，如前臂、肘部）
心血管：早發性冠狀動脈疾病
神經：carpal tunnel syndrome

5.4 實驗室與影像

RF（Rheumatoid Factor）：70–80% 陽性，敏感但不專一
Anti-CCP（Anti-citrullinated peptide Ab）：專一性 >95%，早期即可出現，預測侵蝕性疾病
ESR / CRP 升高
X-ray：Juxta-articular osteopenia → Joint space narrowing → Marginal erosions
超音波 / MRI：可早期偵測 synovitis 和 erosion

5.5 治療

治療目標：Treat-to-target（達到臨床緩解或低疾病活性）

類別	藥物	備註
csDMARDs	Methotrexate（MTX）：首選 anchor drug	副作用：肝毒性、骨髓抑制、ILD、oral ulcer；需補充 folic acid；禁忌：懷孕（teratogenic）、嚴重肝腎疾病
	Leflunomide	類似 MTX；副作用：肝毒性、teratogenic
	Sulfasalazine	懷孕可使用
	Hydroxychloroquine	較溫和，常合併使用
bDMARDs	TNF-α inhibitors：Etanercept, Adalimumab, Infliximab	MTX 反應不佳時加用；注意感染風險↑（TB, HBV）
	Rituximab（anti-CD20）	用於 RF/anti-CCP(+) 且 anti-TNF 失敗
	Tocilizumab（anti-IL-6R）	可單用；注意腸穿孔（diverticulitis 患者）、lipid↑
	Abatacept（CTLA-4-Ig）	阻斷 T cell co-stimulation
tsDMARDs	JAK inhibitors：Tofacitinib, Baricitinib, Upadacitinib	口服小分子；注意帶狀疱疹風險↑、血栓風險↑、lipid↑
Corticosteroid	Low-dose	作為 bridge therapy，儘快 taper
NSAIDs	止痛	不改變病程

5.6 關節炎鑑別

特徵	RA	OA	Gout	CPPD (Pseudogout)
本質	自體免疫	退化性	結晶沉積	結晶沉積
好發族群	30–50 歲女性	>50 歲，肥胖	中年男性、停經後女性	老年人
好發關節	MCP、PIP、wrist（對稱）	膝、髖、DIP、PIP、脊椎	1st MTP、踝、膝	膝（最常見）、腕
DIP 侵犯	不侵犯	典型侵犯	可	可
晨僵	>1 小時	<30 分鐘	無明顯晨僵	無明顯晨僵
疼痛特性	休息時痛，活動後改善	活動後加重，休息改善	突發劇痛，數小時達高峰	急性發作類似 gout
理學檢查	Swan neck / Boutonnière / ulnar deviation	Heberden's、Bouchard's、crepitus	紅腫熱痛、tophi（慢性）	—
X-ray	Juxta-articular osteopenia → marginal erosion	Osteophytes、subchondral sclerosis/cysts	Rat-bite erosion	Chondrocalcinosis
關節液 WBC	2,000–50,000	<2,000	>50,000	2,000–50,000
結晶	無	無	Needle, negatively birefringent	Rhomboid, positively birefringent
年輕發病	—	外傷/職業	Lesch-Nyhan（HGPRT 缺乏）	合併代謝性疾病
急性期治療	Steroid bridge + DMARD 起始	Acetaminophen / NSAIDs	NSAIDs / Colchicine / Steroid	NSAIDs / Colchicine / IA steroid
核心治療	MTX 首選 → bDMARD/tsDMARD	減重 + 運動；嚴重→關節置換	Allopurinol（注意 HLA-B*5801）	無特效降結晶藥

六、脊椎關節病變（Spondyloarthritis, SpA）

6.1 共同特徵

HLA-B27 關聯
RF 陰性（seronegative）
脊椎/薦腸關節侵犯（axial involvement）
附著點炎（enthesitis）：肌腱/韌帶附著於骨頭處發炎
指趾炎（dactylitis, sausage digit）
關節外表現：前葡萄膜炎（anterior uveitis）、乾癬、IBD

6.2 僵直性脊椎炎（Ankylosing Spondylitis, AS）

好發：年輕男性（20–30 歲），M：F ≈ 3：1
與 HLA-B27 關聯最強（>90%）
臨床表現：
- 發炎性下背痛：年齡 <40 歲起病、緩慢發作、晨僵 >30 分鐘、活動後改善/休息時加重、夜間痛
- 薦腸關節炎（sacroiliitis）：最早且最常見的影像表現
- 脊椎活動度下降：Schober test（+）（前彎 <5 cm 延伸）
- 胸廓擴張受限（< 2.5 cm）
- 晚期：bamboo spine（椎體方形化 + syndesmophyte 融合）
關節外表現：
- 急性前葡萄膜炎（AAU）：最常見關節外表現，單側紅、痛、畏光、視力模糊
- 主動脈瓣閉鎖不全（aortic regurgitation）、傳導異常
- IgA 腎病變
- 肺上葉纖維化（apical fibrosis）
- 骨質疏鬆 → 脊椎骨折風險
影像：
- X-ray：薦腸關節模糊 → 侵蝕 → 硬化 → 融合；脊椎 syndesmophyte → bamboo spine
- MRI 薦腸關節：早期骨髓水腫（bone marrow edema on STIR）
治療：
- 第一線：NSAIDs（首選，持續使用比 PRN 好）+ 規律運動/物理治療
- NSAIDs 反應不佳：TNF-α inhibitors（Adalimumab、Etanercept 等）或 IL-17A inhibitors（Secukinumab、Ixekizumab）
- 不用 MTX（對中軸型 SpA 無效）、少用 Corticosteroid（但可局部注射）

6.3 乾癬性關節炎（Psoriatic Arthritis, PsA）

約 30% 乾癬患者會發展關節炎
五種臨床型態：
1. 遠端指間關節型（DIP predominant）：最具特色
2. 對稱性多關節炎型（類似 RA）：最常見型
3. 不對稱少關節型（oligoarticular）
4. 脊椎炎型（spondylitis-like）
5. 毀損性關節炎（arthritis mutilans）：pencil-in-cup deformity、opera glass hand
特徵：
- DIP 侵犯（RA 不侵犯 DIP）
- Dactylitis（sausage digit） 和 enthesitis
- 指甲病變（pitting、onycholysis、oil drop sign）
影像：Pencil-in-cup deformity、periostitis、joint space narrowing、ankylosis
治療：
- 輕度：NSAIDs
- 中重度：MTX（對周邊關節有效）、TNF-α inhibitors、IL-17 inhibitors、IL-12/23 inhibitors（Ustekinumab）、IL-23 inhibitors（Guselkumab）、JAK inhibitors、PDE4 inhibitor（Apremilast）

6.4 反應性關節炎（Reactive Arthritis）

泌尿生殖或腸道感染後 1–4 週出現
- 泌尿生殖：Chlamydia trachomatis（最常見）
- 腸道：Salmonella、Shigella、Campylobacter、Yersinia
典型三聯征：關節炎 + 尿道炎 + 結膜炎
特徵：不對稱下肢大關節少關節炎、enthesitis、dactylitis
皮膚：Keratoderma blennorrhagica（足底角化）、Circinate balanitis（龜頭環狀糜爛）
治療：
- 首選：NSAIDs
- 活動感染：抗生素（Chlamydia → Azithromycin/Doxycycline）
- 慢性：DMARD（Sulfasalazine）

6.5 腸病相關關節炎（Enteropathic Arthritis）

與 IBD（Crohn's disease、UC）相關
周邊型：與腸道疾病活性平行
中軸型（sacroiliitis/spondylitis）：與腸道活性無關
治療重點：控制腸道疾病；避免使用 NSAIDs（可能使 IBD 惡化）

七、Sjögren's Syndrome（乾燥症候群）

7.1 概述

自體免疫攻擊外分泌腺（唾液腺、淚腺）
好發：中年女性（40–60 歲，F：M ≈ 9：1）
原發性 vs 繼發性（伴隨 RA、SLE、SSc）

7.2 臨床表現

乾燥症狀：
- 乾眼症（keratoconjunctivitis sicca）：異物感、灼熱、畏光
- 口乾（xerostomia）：吞嚥困難、齲齒增加、oral candidiasis
腺體外表現：
- 關節痛/關節炎（非侵蝕性）
- 間質性肺炎 / ILD
- 腎小管酸中毒（Renal Tubular Acidosis, Type I）
- 周邊神經病變
- 皮膚血管炎（palpable purpura）
- 淋巴瘤：MALT lymphoma → 腮腺腫大，需警覺
- Hypergammaglobulinemia（polyclonal）

7.3 診斷

抗體：Anti-Ro（SS-A）、Anti-La（SS-B）、ANA(+)、RF(+)
眼睛檢查：Schirmer test（<5 mm/5 min 異常）、Rose Bengal / Lissamine green staining
唾液腺：唾液流速下降、唾液腺超音波或 scintigraphy
確診：Minor salivary gland（下唇）biopsy → focal lymphocytic sialadenitis

7.4 治療

眼乾：人工淚液、cyclosporine 眼藥水
口乾：頻繁小口喝水、無糖口香糖、Pilocarpine/Cevimeline（muscarinic agonist）
全身性表現：HCQ、corticosteroid、DMARD（Azathioprine、Mycophenolate）、Rituximab（嚴重難治）

八、全身性硬化症（Systemic Sclerosis, SSc）

8.1 分型

	Limited SSc（lcSSc）	Diffuse SSc（dcSSc）
別名	CREST syndrome	—
皮膚範圍	手肘/膝蓋以遠（指端 + 臉）	軀幹 + 四肢近端
抗體	Anti-centromere	Anti-Scl-70（anti-topoisomerase I）或 Anti-RNA polymerase III
內臟	肺動脈高壓（PAH）	ILD、Scleroderma renal crisis
病程	較緩慢	較快速進展

8.2 臨床表現

Raynaud's phenomenon：最早出現的症狀，常比皮膚變化早數年
- 三色變化：白（缺血）→ 紫/藍（缺氧）→ 紅（再灌注）
- SSc 的 Raynaud's 可致指端潰瘍（digital ulcers）、指尖壞疽
皮膚：初期腫脹（puffy hands）→ 硬化（sclerosis）→ 萎縮
- 臉部：嘴巴縮小（microstomia）、鼻子尖銳、皮膚緊繃
- 指硬皮（sclerodactyly）
- 皮下鈣化（calcinosis）
消化道：
- 食道：最常受影響的內臟器官，下食道括約肌鬆弛 → GERD、吞嚥困難
- 胃排空延遲、小腸細菌過度增生 → 腹脹、腹瀉、營養不良
- 大腸：便秘、假性腸阻塞
- Watermelon stomach（gastric antral vascular ectasia, GAVE）
肺：
- 間質性肺病（ILD）：dcSSc 的主要死因；HRCT → ground-glass opacities / honeycombing；PFT → restrictive pattern + DLCO↓
- 肺動脈高壓（PAH）：lcSSc 的主要死因；監測：定期心臟超音波 + DLCO
腎臟：
- Scleroderma renal crisis：突發嚴重高血壓 + 急性腎衰竭 + microangiopathic hemolytic anemia（MAHA）
- 風險因子：dcSSc、anti-RNA polymerase III(+)、高劑量 corticosteroid 使用
- 治療：ACEi 為首選，即使 Cr 升高也不停用
- 禁用 corticosteroid 高劑量（可誘發 renal crisis）
心臟：心肌纖維化、心包膜積液、傳導異常
肌肉骨骼：關節攣縮、tendon friction rubs

8.3 診斷

臨床 + 抗體 + 甲褶微血管鏡（capillary dilatation + dropout）
Modified Rodnan skin score：評估皮膚硬化範圍及程度

8.4 治療

問題	治療
Raynaud's	CCB（Nifedipine）；PDE5 inhibitor（Sildenafil）；嚴重 → IV Iloprost
ILD	Mycophenolate 或 Cyclophosphamide；Nintedanib（抗纖維化）；Tocilizumab
PAH	Endothelin receptor antagonist（Bosentan）、PDE5 inhibitor、Prostacyclin analogue、sGC stimulator（Riociguat）
Renal crisis	ACEi（Captopril）
GERD	PPI
Digital ulcers	Bosentan（預防）、Iloprost（治療）

九、發炎性肌病（Inflammatory Myopathies）

9.1 分類

	Dermatomyositis（DM）	Polymyositis（PM）	Inclusion Body Myositis（IBM）
年齡	兒童或成人	成人（>18歲）	>50 歲男性
皮膚	有特徵性皮疹	無	無
肌力	近端對稱無力	近端對稱無力	不對稱；典型為手指屈肌（finger flexor）+ 股四頭肌無力（遠端亦受累）；常見吞嚥困難
病程	數週–數月	數週–數月	緩慢進展數年
CK	↑↑	↑↑	輕度↑或正常
惡性腫瘤	強烈相關	略增	不增
治療反應	好	好	對免疫抑制反應差
病理	Perifascicular atrophy、perivascular inflammation（CD4⁺/B cell、MAC 沉積）	Endomysial inflammation（CD8⁺ T cell 侵入非壞死肌纖維）	Rimmed vacuoles、inclusion bodies

9.2 Dermatomyositis 特徵性皮疹

Heliotrope rash：眼瞼紫紅色水腫
Gottron's papules：MCP/PIP/DIP 伸側的紫紅色丘疹 → 最具特異性
Shawl sign：肩背 V 字形紅斑
V-sign：前胸 V 字形紅斑
Holster sign：髖部外側紅斑
Mechanic's hands：手指側面及掌面粗糙龜裂
Periungual erythema / nailfold changes

9.3 診斷

CK 升高
EMG：myopathic pattern（small, short, polyphasic motor units + spontaneous fibrillation）
MRI：肌肉水腫（T2/STIR signal↑）
Muscle biopsy：gold standard
抗體：Anti-Jo-1（ILD）、Anti-Mi-2（預後好）、Anti-MDA5（急性ILD）、Anti-SRP（壞死性肌病）、Anti-TIF1-γ（惡性腫瘤）
惡性腫瘤篩檢
- 成人 DM 與惡性腫瘤強烈相關（尤其 anti-TIF1-γ 陽性）
- 常見：卵巢癌、肺癌、胃癌、大腸癌、鼻咽癌（亞洲人）
- 確診後應做全面癌症篩檢，並持續追蹤 3–5 年

9.4 治療

首選：高劑量 Corticosteroid（Prednisone 1 mg/kg/day）
Steroid-sparing agents：Methotrexate、Azathioprine
難治：IVIG（DM 效果佳）、Mycophenolate、Rituximab、Cyclophosphamide（嚴重 ILD）
IBM：目前無有效治療（物理治療為主）

9.5 Anti-synthetase Syndrome

抗體：Anti-Jo-1（最常見的 anti-aminoacyl-tRNA synthetase Ab）
臨床組合：ILD（最重要且影響預後）+ myositis + 非侵蝕性關節炎 + mechanic's hands + Raynaud's + fever

十、血管炎（Vasculitis）

10.1 大血管炎（Large-vessel Vasculitis）

	Takayasu Arteritis	Giant Cell Arteritis（GCA）
年齡	<40 歲，亞洲女性	>50 歲，白人
侵犯	主動脈弓及其分支	顳動脈、主動脈及分支
症狀	上肢脈搏弱/無脈 → Pulseless disease、肢端 claudication、血壓差異、主動脈瓣閉鎖不全	新發頭痛、顳動脈壓痛/搏動減弱、下巴間歇性跛行（jaw claudication）
最嚴重	腎動脈狹窄 → HTN、主動脈瘤	失明（anterior ischemic optic neuropathy, AION） → 眼科急症
與 PMR 關聯	無	約 40–50% 合併 PMR
實驗室	ESR↑	ESR 非常高（>50–100）、CRP↑
診斷	CTA / MRA → 血管壁增厚、狹窄	顳動脈活檢（gold standard） → granulomatous inflammation with giant cells；但活檢正常不排除（skip lesion）
治療	高劑量 corticosteroid ± MTX/Tocilizumab	高劑量 corticosteroid（疑似即立刻開始） + Tocilizumab（steroid-sparing）

風濕性多肌痛（Polymyalgia Rheumatica, PMR）

好發：>50 歲，常伴隨 GCA
症狀：肩部/髖部/頸部對稱性疼痛和僵硬、晨僵 >45 分鐘、肌力正常（CK 正常）
實驗室：ESR↑↑、CRP↑
治療：低劑量 Prednisone → 通常 24–72 小時內顯著改善（dramatic response）
若無快速反應 → 重新考慮診斷

10.2 中血管炎（Medium-vessel Vasculitis）

	Polyarteritis Nodosa（PAN）	Kawasaki Disease
年齡	中年（40–60 歲）	<5 歲兒童
關聯	HBV（約 30%）	—
侵犯	中型肌肉動脈（腎、腸系膜、皮膚、神經、睪丸）；不侵犯肺、不侵犯腎絲球	冠狀動脈 → 冠狀動脈瘤
特色	腎動脈微小動脈瘤 → HTN、腸系膜缺血、mononeuritis multiplex、livedo reticularis、睪丸痛	發燒 ≥5 天 + 以下 ≥4 項：雙側非化膿性結膜炎、口腔黏膜變化（草莓舌、唇裂）、頸部淋巴結腫大、多型性皮疹、手足末梢變化（水腫→脫皮）
診斷	血管攝影 → beading（microaneurysm + stenosis）；組織切片 → fibrinoid necrosis of vessel wall	臨床標準
治療	Corticosteroid ± Cyclophosphamide；HBV 相關 → 抗病毒	IVIG（2 g/kg single dose）+ 高劑量 Aspirin → 預防冠狀動脈瘤；恢復期低劑量 aspirin 6–8 週

10.3 小血管炎（Small-vessel Vasculitis）

ANCA 相關血管炎（AAV）

	GPA（Wegener's）	MPA	EGPA（Churg-Strauss）
ANCA	c-ANCA（anti-PR3）	p-ANCA（anti-MPO）	p-ANCA（anti-MPO）（約 40%）
侵犯	上呼吸道 + 肺 + 腎	肺 + 腎	肺 + 多器官
特色	鞍鼻（saddle nose）、鼻竇炎/出血性鼻炎、肺部空洞/結節、RPGN	RPGN（腎臟主要表現）、肺出血 → Pulmonary-renal syndrome	氣喘 + 嗜酸性球增多 + 血管炎；Mononeuritis multiplex
腎臟	Pauci-immune RPGN	Pauci-immune RPGN	少見腎侵犯

AAV 治療：
- Induction：Corticosteroid + Cyclophosphamide 或 Rituximab
- Maintenance：Azathioprine 或 Rituximab（低劑量）
- 腎臟受損嚴重或肺出血 → 可考慮 血漿交換（Plasmapheresis）
- Avacopan（C5a receptor inhibitor）：新藥，可作為 steroid-sparing

免疫複合體型血管炎

疾病	特色
IgA vasculitis（Henoch-Schönlein purpura, HSP）	兒童最常見血管炎；Palpable purpura（下肢/臀部）+ 關節炎 + 腹痛/GI出血 + IgA 腎病變；IgA 沉積；多為自限
Cryoglobulinemic vasculitis	與 HCV 強烈相關（mixed cryoglobulinemia type II/III）；Palpable purpura + 關節痛 + 腎炎（MPGN）；低補體（C4↓↓）；RF(+)；治療：抗 HCV + Rituximab
Hypersensitivity vasculitis（leukocytoclastic vasculitis）	藥物或感染後皮膚小血管炎 → palpable purpura；通常限於皮膚

10.4 Behçet's Disease

好發：東亞/土耳其/中東、年輕男性
HLA-B51 相關
臨床表現：
- 復發性口腔潰瘍（必要條件，≥3 次/年）
- 生殖器潰瘍
- 眼睛：後葡萄膜炎（posterior uveitis） → 可致失明
- 皮膚：結節性紅斑（erythema nodosum）、痤瘡樣皮疹
- Pathergy test（+）：針刺部位 24–48 hr 後出現丘疹/膿疱
- 血管：靜脈血栓（最常見血管併發症）、動脈瘤
- 神經：Neuro-Behçet's → 腦幹病變、腦靜脈竇血栓
治療：Colchicine（黏膜潰瘍）、Corticosteroid、Azathioprine、Anti-TNF（Infliximab, Adalimumab）、Apremilast（口腔潰瘍）

十一、其他重要疾病

11.1 成人 Still's Disease（Adult-Onset Still's Disease, AOSD）

臨床三聯征：
1. 高燒（quotidian fever）：每日 1–2 次高峰（≥39°C），通常傍晚，退燒後可回正常
2. 鮭魚色斑丘疹（salmon-colored, evanescent rash）：發燒時出現，退燒後消失
3. 關節炎
其他：喉嚨痛、淋巴結腫大、肝脾腫大、漿膜炎
實驗室：Ferritin 極高（>1000 ng/mL）、Glycosylated ferritin <20%（較專一）、WBC↑（neutrophilia）、ESR/CRP↑、LFT↑
合併症：Macrophage Activation Syndrome（MAS/HLH） → 可致命
治療：NSAIDs → Corticosteroid → IL-1 inhibitor（Anakinra） 或 IL-6 inhibitor（Tocilizumab） → MTX

11.2 Macrophage Activation Syndrome / Hemophagocytic Lymphohistiocytosis（MAS / HLH）

可繼發於 AOSD、SLE 或感染（EBV 最常見）
病理：巨噬細胞 / T cell 過度活化 → cytokine storm
臨床：高燒、肝脾腫大、出血
實驗室：Ferritin 極高（>10,000 ng/mL）、Triglyceride↑、Fibrinogen↓（paradoxically）、pancytopenia、LDH↑、transaminase↑、sIL-2R↑
骨髓切片：hemophagocytosis
治療：Corticosteroid、Cyclosporine、Etoposide（protocol-based）、Anakinra（AOSD 相關 MAS）

11.3 Sarcoidosis（類肉瘤病）

非乾酪性肉芽腫（non-caseating granuloma） 於多器官
好發：20–40 歲、非裔美國人、北歐人
臨床表現：
- 肺（>90%）：bilateral hilar lymphadenopathy（BHL）；ILD
- 皮膚：結節性紅斑（erythema nodosum）、lupus pernio（鼻/頰的紫紅色斑塊）
- 眼：前葡萄膜炎（最常見眼部表現）、乾眼
- 肝腫大/肉芽腫
- 高血鈣：巨噬細胞產生 1,25-(OH)₂D → 腸道 Ca 吸收↑ → hypercalcemia + hypercalciuria → 腎結石
- 心臟：傳導阻滯、心肌病變
- 神經：顏面神經麻痺、尿崩症
- Löfgren syndrome：BHL + erythema nodosum + fever + polyarthralgia → 預後佳，常自癒
- Heerfordt syndrome：parotid gland enlargement + anterior uveitis + facial nerve palsy + fever
實驗室：ACE（angiotensin-converting enzyme）↑、Ca↑、1,25-(OH)₂D↑
診斷：臨床 + 影像 + 組織切片（non-caseating granuloma） + 排除感染（尤其 TB）和其他肉芽腫疾病
治療：
- 輕度/Löfgren：觀察或 NSAIDs
- 中重度/器官受損：Corticosteroid（首選）→ Methotrexate、Azathioprine → Anti-TNF（Infliximab）

纖維發炎性疾病，器官腫大 + IgG4⁺ plasma cell 浸潤 + 層狀纖維化（storiform fibrosis）
多器官表現：
- Autoimmune pancreatitis（Type 1）：最常見表現；無痛性黃疸
- 淚腺/唾液腺腫大（Mikulicz's disease）
- Retroperitoneal fibrosis
- 主動脈周圍炎
- 腎小管間質腎炎
- 甲狀腺（Riedel's thyroiditis）
實驗室：血清 IgG4↑（>135 mg/dL），但非所有病人都升高
診斷：組織切片為 gold standard → dense lymphoplasmacytic infiltrate（rich in IgG4+ cells）、storiform fibrosis、obliterative phlebitis
治療：Corticosteroid 反應極佳；Rituximab（難治性）

11.5 Mixed Connective Tissue Disease（MCTD）

Anti-U1 RNP 抗體（+）為必要條件
臨床：混合 SLE + SSc + PM 特徵
- Raynaud's（幾乎所有患者）、puffy hands、myositis、arthritis、sclerodactyly
- 肺動脈高壓（PAH） 為最嚴重的併發症
治療：依表現型處理

11.6 Relapsing Polychondritis（復發性多軟骨炎）

反覆發作的軟骨發炎及破壞
臨床：
- 耳軟骨炎：紅腫痛，但耳垂不受影響（無軟骨）→ cauliflower ear
- 鼻軟骨塌陷 → saddle nose
- 氣管/支氣管軟骨 → 氣道狹窄（最危險併發症）
- 關節炎、眼發炎（episcleritis/scleritis）
- 內耳 → 聽力喪失/眩暈
- 心臟瓣膜（主動脈瓣閉鎖不全）
治療：Corticosteroid、Dapsone（輕度）、DMARD、Anti-TNF

11.7 Fibromyalgia（纖維肌痛症）

好發：中年女性
臨床：廣泛性慢性疼痛（>3 個月）、疲倦、睡眠障礙、認知障礙
所有實驗室/影像正常（ESR、CRP、CK 正常）
非發炎性，非自體免疫
治療：
- 非藥物：有氧運動、認知行為治療、睡眠衛生
- 藥物：Duloxetine（SNRI）、Pregabalin、Amitriptyline（TCA）
- 避免 opioids

十二、免疫缺陷（Immunodeficiency）

12.1 體液免疫缺陷（B cell / Antibody）

疾病	缺陷	特色
X-linked agammaglobulinemia（Bruton's）	BTK 基因突變 → B cell 成熟障礙	男孩 6 月後（母體 IgG 消退）反覆細菌感染（sinopulmonary）；所有 Ig 極低、B cell 極少；T cell 正常
Common Variable Immunodeficiency（CVID）	B cell 功能障礙 → Ig 分泌不足	最常見之有症狀性原發性免疫缺陷；20–30 歲發病；低 IgG + 低 IgA ± 低 IgM；反覆肺炎、支氣管擴張；自體免疫合併（AIHA、ITP）；淋巴瘤風險↑
Selective IgA deficiency	IgA 極低	最常見原發性免疫缺陷；多數無症狀；部分有反覆黏膜感染、celiac disease、自體免疫；輸血時 anaphylaxis 風險（anti-IgA Ab）→ 需 IgA-depleted 或 washed blood products
Hyper-IgM syndrome	CD40L 缺陷（X-linked）→ class switching 障礙	IgM 正常/↑、IgG/IgA/IgE↓；反覆化膿性感染 + Pneumocystis + Cryptosporidium

12.2 細胞免疫缺陷（T cell）

疾病	缺陷	特色
DiGeorge syndrome	22q11.2 deletion → 3rd/4th pharyngeal pouch 發育不良	胸腺發育不全 → T cell↓；副甲狀腺發育不全 → 低血鈣 → tetany；先天性心臟病（TOF 等）；facial dysmorphism
Chronic mucocutaneous candidiasis	T cell 對 Candida 功能缺陷	持續性皮膚/黏膜/指甲 Candida 感染

12.3 合併免疫缺陷（Combined）

疾病	缺陷	特色
Severe Combined Immunodeficiency（SCID）	IL-2Rγ 突變（X-linked）或 ADA deficiency（AR）→ T cell 嚴重缺乏 ± B/NK cell	出生後數月嚴重感染（病毒、細菌、真菌、PJP）；活疫苗禁忌（BCG 致命）；治療：骨髓/幹細胞移植（唯一根治）
Wiskott-Aldrich syndrome	WAS 基因（X-linked）→ 血小板 + T cell 功能異常	三聯征：Thrombocytopenia（small platelets）+ Eczema + recurrent infections；IgM↓、IgA/IgE↑
Ataxia-Telangiectasia	ATM 基因突變（DNA repair）→ AR	小腦萎縮（ataxia）+ 皮膚/眼 telangiectasia + IgA↓ + 反覆 sinopulmonary 感染；AFP↑；淋巴瘤/白血病風險↑
Hyper-IgE syndrome（Job syndrome）	STAT3 突變（AD）	IgE 極高 + 反覆葡萄球菌皮膚 cold abscess + eczema + retained primary teeth + coarse facies + 骨折

12.4 吞噬細胞缺陷

疾病	缺陷	特色
Chronic Granulomatous Disease（CGD）	NADPH oxidase 缺陷（X-linked 多數）→ 無法產生 superoxide	反覆 catalase(+) 菌感染（S. aureus、Aspergillus、Serratia、Nocardia、Burkholderia）+ 肉芽腫形成；DHR flow cytometry（NBT test 已較少用）
Leukocyte Adhesion Deficiency（LAD）	CD18（β2 integrin）缺陷 → WBC 不能穿越血管壁	反覆細菌感染 + 延遲臍帶脫落 + WBC 極高但感染部位無膿（no pus formation）
Chédiak-Higashi syndrome	LYST 基因突變 → 異常大顆粒	Giant granules in WBC；白化症（partial albinism）+ 反覆化膿感染 + 周邊神經病變

免疫風濕科

一、免疫學基礎

1.1 先天免疫（Innate Immunity）

1.2 適應性免疫（Adaptive Immunity）

1.3 免疫球蛋白（Immunoglobulin）

1.4 補體系統（Complement System）

1.5 細胞激素重點整理

二、過敏反應（Hypersensitivity）

2.1 分類

2.2 過敏性休克（Anaphylaxis）

2.3 血管性水腫（Angioedema）

2.4 藥物過敏

三、自體免疫總論

3.1 自體免疫疾病之自體抗體總覽

3.2 HLA 與疾病關聯

四、全身性紅斑狼瘡（SLE）

4.1 流行病學

4.2 診斷標準（2019 EULAR/ACR）

4.3 臨床表現

皮膚

腎臟（Lupus Nephritis）

關節

血液學

漿膜炎

神經精神

心血管

肺部

4.4 實驗室

4.5 治療

4.6 Drug-Induced Lupus

4.7 新生兒狼瘡（Neonatal Lupus）

4.8 Antiphospholipid Syndrome（APS）

五、類風濕性關節炎（Rheumatoid Arthritis, RA）

5.1 流行病學

5.2 臨床表現

5.3 關節外表現

5.4 實驗室與影像

5.5 治療

5.6 關節炎鑑別

六、脊椎關節病變（Spondyloarthritis, SpA）

6.1 共同特徵

6.2 僵直性脊椎炎（Ankylosing Spondylitis, AS）

6.3 乾癬性關節炎（Psoriatic Arthritis, PsA）

6.4 反應性關節炎（Reactive Arthritis）

6.5 腸病相關關節炎（Enteropathic Arthritis）

七、Sjögren's Syndrome（乾燥症候群）

7.1 概述

7.2 臨床表現

7.3 診斷

7.4 治療

八、全身性硬化症（Systemic Sclerosis, SSc）

8.1 分型

8.2 臨床表現

8.3 診斷

8.4 治療

九、發炎性肌病（Inflammatory Myopathies）

9.1 分類

9.2 Dermatomyositis 特徵性皮疹

9.3 診斷

9.4 治療

9.5 Anti-synthetase Syndrome

十、血管炎（Vasculitis）

10.1 大血管炎（Large-vessel Vasculitis）

風濕性多肌痛（Polymyalgia Rheumatica, PMR）

10.2 中血管炎（Medium-vessel Vasculitis）

10.3 小血管炎（Small-vessel Vasculitis）

ANCA 相關血管炎（AAV）

免疫複合體型血管炎

10.4 Behçet's Disease

十一、其他重要疾病

11.1 成人 Still's Disease（Adult-Onset Still's Disease, AOSD）

11.2 Macrophage Activation Syndrome / Hemophagocytic Lymphohistiocytosis（MAS / HLH）

11.3 Sarcoidosis（類肉瘤病）

11.4 IgG4-Related Disease（IgG4-RD）

11.5 Mixed Connective Tissue Disease（MCTD）

11.6 Relapsing Polychondritis（復發性多軟骨炎）

11.7 Fibromyalgia（纖維肌痛症）

十二、免疫缺陷（Immunodeficiency）

12.1 體液免疫缺陷（B cell / Antibody）

12.2 細胞免疫缺陷（T cell）