心血管外科
一、體外循環(Cardiopulmonary Bypass, CPB)
1.1 基本原理
- 將靜脈血引出(右心房/IVC + SVC)→ oxygenator 氧合 → 幫浦加壓 → 回輸至升主動脈
- 低溫時組織代謝需求降低 → 可降低 flow rate;
- 深度低溫循環停止:可完全停止循環,用於主動脈弓手術等需要無血術野的情況
- 全身肝素化:維持 ACT > 480 秒
- Protamine 中和 heparin(術後)
- 副作用:低血壓、anaphylaxis(魚類過敏/曾用 NPH insulin 者高風險)
- 心臟停搏液(Cardioplegia):高鉀液 → 使心臟 diastolic arrest,減少心肌耗氧
- 冷或溫;順行(antegrade,經冠狀動脈根部)或逆行(retrograde,經 coronary sinus)
1.2 CPB 的生理影響
- 血液稀釋(Hemodilution):預充液稀釋 → Hct 下降
- 全身性發炎反應(SIRS-like):血液與人工管路接觸 → complement 活化、cytokine 釋放
- 凝血病變:血小板損傷、凝血因子消耗
- 神經損傷:micro-emboli、低灌流 → 認知功能障礙
- 腎損傷:低灌流 + hemolysis
二、冠狀動脈疾病(Coronary Artery Disease, CAD)
2.1 解剖與血液供應
- 左主冠狀動脈(LCA/Left main):
- 左前降支(LAD):供應左心室前壁、心尖、前室間中隔 → 最常發生阻塞的冠狀動脈
- 左迴旋支(LCx):供應左心室側壁、後壁(左優勢型時供應後降支)
- 右冠狀動脈(RCA):供應右心室、下壁、SA node(60%)、AV node(85%)
- RCA 發出 後降支(PDA) → 稱為 右優勢型(right dominant,約 85%)
2.2 急性冠心症(Acute Coronary Syndrome, ACS)
| 類型 | ST 變化 | Troponin | 病理 |
|---|---|---|---|
| STEMI | ST elevation | ↑ | 完全阻塞,transmural infarction |
| NSTEMI | ST depression / T inversion | ↑ | 不完全阻塞,subendocardial |
| Unstable angina | ST depression / T inversion | 正常 | 不完全阻塞,無壞死 |
- STEMI 處理:
- Door-to-balloon time < 90 min → Primary PCI(首選)
- 無法及時 PCI → fibrinolytic therapy(door-to-needle < 30 min)
- DAPT:Aspirin + P2Y12 inhibitor(Clopidogrel/Ticagrelor)
- 抗凝血:Heparin
- 其他:β-blocker、ACEi、Statin
2.3 冠狀動脈繞道手術(CABG)
適應症(CABG 優於 PCI)
- Left main stenosis ≥ 50%
- Three-vessel disease(尤其合併糖尿病或 LV dysfunction)
- Two-vessel disease 含 proximal LAD
- PCI 失敗或不適合 PCI 的複雜病灶
- STEMI 合併 mechanical complication(如 VSD、papillary muscle rupture)
手術要點
- 常用 graft(導管):
- Left Internal Mammary Artery(LIMA):gold standard,10 年通暢率 > 90%
- Right Internal Mammary Artery(RIMA)
- Radial artery:通暢率優於 SVG,但需評估 Allen's test
- Saphenous vein graft(SVG):最常使用但通暢率最差,10 年通暢率約 50–60%
- On-pump CABG:使用體外循環(CPB),心臟停跳下手術
- Off-pump CABG:心臟跳動下手術,避免 CPB 併發症
- 長期研究顯示 on-pump 與 off-pump 的整體預後並無顯著差異
CABG 術後併發症
- 心房顫動(Afib):最常見術後心律不整(30–40%),好發術後第 2–3 天
- Mediastinal bleeding:再探查(>200 mL/hr 持續 2–4 hr 或 >1500 mL/6 hr)
- Sternal wound infection / Mediastinitis:致死率高,常見菌 S. aureus
- Perioperative MI
- Stroke
三、瓣膜性心臟病(Valvular Heart Disease)
3.1 主動脈瓣狹窄(Aortic Stenosis, AS)
- 最常見原因:
- < 65 歲:bicuspid aortic valve
- ≥ 65 歲:degenerative calcification(退化性鈣化)
- 風濕性心臟病(rheumatic):開發中國家
- 病生理:LV pressure overload → concentric hypertrophy → diastolic dysfunction → 最終 systolic failure
- 典型三聯症(Triad):
- 心絞痛(Angina):存活中位數 5 年
- 昏厥(Syncope):存活中位數 3 年
- 心衰竭(Heart failure):存活中位數 2 年(預後最差)
- 聽診:S2 減弱/消失、crescendo-decrescendo systolic murmur(收縮期漸強漸弱雜音),best at RUSB → 傳導至頸部
- 越嚴重 → murmur peak 越晚、S2 paradoxical splitting
- 嚴重度標準:valve area < 1.0 cm²、mean gradient > 40 mmHg、peak velocity > 4 m/s
- 手術適應症:
- 有症狀的嚴重 AS(angina、syncope、heart failure)
- 無症狀的嚴重 AS 合併 LVEF < 50%
- 無症狀的嚴重 AS 需接受其他心臟手術(如 CABG)時一併處理
- Exercise test 出現症狀或血壓下降
- 治療:
- 手術首選:Aortic Valve Replacement(AVR)
- 高手術風險或不適合開刀:TAVR/TAVI(Transcatheter Aortic Valve Replacement)
- Balloon aortic valvuloplasty:僅作為 bridge(暫時性,效果短暫)
- 藥物:禁用血管擴張劑(nitrate、ACEi 等會致命性低血壓)
- 麻醉注意:維持 preload、避免低血壓、維持 sinus rhythm
3.2 主動脈瓣閉鎖不全(Aortic Regurgitation, AR)
- 急性:心內膜炎、主動脈剝離、創傷 → LV 來不及代償 → 急性肺水腫 → 緊急手術
- 禁用 IABP(舒張期充氣會加重回流)
- 慢性:風濕性、bicuspid valve、Marfan syndrome、syphilitic aortitis
- LV volume overload → eccentric hypertrophy → LV dilatation
- 長期無症狀 → 出現症狀時 LV 已不可逆受損
- 身體檢查(因 wide pulse pressure):
- Water-hammer pulse(Corrigan's pulse)
- De Musset sign(頭部隨脈搏擺動)
- Quincke's sign(指甲床微血管搏動)
- Diastolic decrescendo murmur,best at left sternal border
- Austin Flint murmur(AR jet 打到 anterior mitral leaflet → mid-diastolic rumble)
- 手術適應症:
- 有症狀的嚴重 AR
- 無症狀但 LVEF ≤ 55% 或 LVESD > 50 mm 或 LVEDD > 65 mm
- 治療:
- 手術首選:Aortic Valve Replacement(AVR)(結構允許可行 valve repair)
- 合併主動脈根部擴大:Bentall procedure 或 David procedure
- 急性 AR:緊急 AVR;術前可用 Nitroprusside/Inotropes 暫時穩定
- 慢性 AR:vasodilator(Nifedipine、ACEi/ARB)可暫時減輕 regurgitant volume,但不能取代手術
- 定期追蹤 LV size/function(echo),一旦達手術標準即介入
3.3 二尖瓣狹窄(Mitral Stenosis, MS)
- 最常見原因:風濕性心臟病(Rheumatic Heart Disease)
- 病生理:LA pressure ↑ → 肺靜脈壓↑ → 肺高壓 → 右心衰竭
- LA 擴大 → 心房顫動(Afib) → 血栓 → 中風
- LV 通常正常(前負荷不足),非 LV overload
- 聽診:
- Opening snap + low-pitched diastolic rumble(best at apex,左側臥、呼氣時明顯)
- S1 增強(早期)
- 越嚴重 → S2–OS 間距越短、diastolic rumble 越長
- 瓣膜面積:正常瓣膜面積 4–6 cm²;嚴重狹窄 ≤ 1.5 cm²
- 惡化時機:Afib 新發、懷孕(血量增加)、感染、運動(心跳快 → 舒張期縮短)
- 治療:
- 利尿劑、rate control(β-blocker)、抗凝血(Afib → warfarin,機械瓣/風濕性 MS 不建議 NOAC)
- Percutaneous Mitral Balloon Valvuloplasty(PMBV):若瓣膜仍具可塑性(禁忌:左心房血栓、中重度 MR、嚴重瓣膜鈣化)
- 不適合 PMBV:手術(commissurotomy 或 MVR)
3.4 二尖瓣閉鎖不全(Mitral Regurgitation, MR)
- 急性 MR:
- MI 後 papillary muscle rupture
- Posteromedial papillary muscle 最常受影響,因單一血管供應
- Chordae tendinae rupture、心內膜炎
- 急性肺水腫 → 緊急手術
- MI 後 papillary muscle rupture
- 慢性 MR:
- Degenerative(myxomatous/MVP):已開發國家最常見
- Rheumatic
- Functional(LV dilatation → annular dilatation)
- LA 和 LV volume overload → eccentric hypertrophy
- 聽診:Holosystolic(pansystolic)murmur,best at apex → 傳導至腋下
- 手術適應症:
- 有症狀的嚴重 MR
- 無症狀但 LVEF ≤ 60% 或 LVESD ≥ 40 mm
- 新發 Afib 或肺高壓
- 治療:
- Mitral valve repair 優於 replacement
3.5 三尖瓣疾病(Tricuspid Valve Disease)
- TR(Tricuspid Regurgitation):
- 最常見原因:functional(續發於右心室擴大/肺高壓)
- 其他:心內膜炎(IV drug user → 右心瓣膜)、Ebstein anomaly、carcinoid syndrome
- 聽診:holosystolic murmur at LLSB,吸氣增強(Carvallo's sign)
- JVD with prominent c-v wave
3.6 瓣膜手術與人工瓣膜
主動脈根部手術簡介
- Bentall procedure:升主動脈 + 主動脈瓣以含瓣人工血管(valved conduit)整組置換,並將冠狀動脈開口重新接合(reimplant)於人工血管上 → 用於主動脈根部瘤、Marfan syndrome、Type A dissection 合併 AR
- David procedure:切除主動脈根部但保留自體主動脈瓣,將瓣膜重新植入(reimplantation)人工血管內,並 reimplant 冠狀動脈 → 適用於瓣葉本身正常、僅根部擴大者(如 Marfan),優點為免除終身抗凝
- Ross procedure:以自體肺動脈瓣(autograft)取代病變主動脈瓣,再以 homograft 重建肺動脈瓣 → 適用於年輕病人(避免終身抗凝),但需二個瓣膜手術,長期可能有 autograft dilatation
人工瓣膜選擇
| 特徵 | 機械瓣膜(Mechanical) | 生物瓣膜(Bioprosthetic) |
|---|---|---|
| 耐久性 | 終身 | 10–20 年(會退化) |
| 抗凝血 | 終身 Warfarin(INR 2.5–3.5) | 術後 3–6 個月,之後可能不需要 |
| 適用族群 | 年輕人(< 50 歲)、已需長期抗凝者 | 老年人(> 65 歲)、不適合/不願抗凝、懷孕計畫者 |
| 常見類型 | St. Jude(bileaflet,最常用) | 豬瓣膜、牛心包膜 |
- 懷孕:Warfarin 有致畸胎性 → 生物瓣膜較佳或換用 heparin
3.7 感染性心內膜炎(Infective Endocarditis, IE)
- 急性:S. aureus(最常見,尤其 IV drug user)→ 破壞性強,正常瓣膜亦可
- 亞急性:Viridans group streptococci → 已有病變之瓣膜
- 人工瓣膜 IE:
- 早期(< 60 天):S. aureus、S. epidermidis、GNB
- 晚期(> 60 天):Viridans strep、S. epidermidis
- Duke Criteria(2 major 或 1 major + 3 minor 或 5 minor):
- Major:血培養陽性(典型菌 2 套以上)、心臟超音波見 vegetation/abscess/dehiscence/new regurgitation
- Minor:predisposing condition、fever、vascular phenomena(Janeway lesion, mycotic aneurysm, septic emboli)、immunologic phenomena(Osler node, Roth spot, glomerulonephritis, RF+)、blood culture not meeting major
- 手術適應症:
- 心衰竭(最常見手術原因)
- 無法控制的感染(abscess、fungal IE)
- Prevention of embolism(大 vegetation > 10 mm + embolic event)
- 人工瓣膜 IE(尤其早期)
四、主動脈疾病(Aortic Diseases)
4.1 主動脈剝離(Aortic Dissection)
Stanford 分類(最常用)
| 分型 | 範圍 | 治療 |
|---|---|---|
| Type A | 涉及升主動脈(不論是否延伸至降主動脈) | 緊急手術 |
| Type B | 僅涉及降主動脈(左鎖骨下動脈以遠) | 藥物治療為主 |
DeBakey 分類
| 分型 | 範圍 |
|---|---|
| Type I | 升主動脈 → 延伸至主動脈弓及降主動脈 |
| Type II | 僅限升主動脈 |
| Type III | 僅限降主動脈 |
臨床表現
- 突發性劇烈撕裂樣胸痛(tearing/ripping pain),常傳導至背部
- 高血壓(常見)、兩側血壓不等(pulse deficit)
- 併發症依剝離範圍:
- 冠狀動脈(RCA 較常受累)→ MI(inferior wall)
- 主動脈瓣 → acute AR
- 心包腔 → tamponade(Type A 致死主因)
- 頸動脈 → stroke
- 腸繫膜動脈 → 腸缺血
- 腎動脈 → 腎衰竭
- 脊髓動脈 → 下肢癱瘓
危險因子
- 高血壓(最重要)
- Marfan syndrome(cystic medial necrosis)
- Ehlers-Danlos syndrome(Type IV,血管型)
- Bicuspid aortic valve
- Turner syndrome(45,X → coarctation + dissection 風險)
- 懷孕第三孕期
- Cocaine use
診斷
- CT angiography(CTA):首選,可見 intimal flap、true/false lumen
- TEE(transesophageal echo):術中或不穩定病人
- MRI:最精確但耗時
治療
- Type A → 緊急手術
- 標準術式:切除 intimal tear 部位,行 supracoronary ascending aortic graft replacement(± hemiarch/total arch replacement)
- 若主動脈根部受累或合併嚴重 AR → Bentall 或 valve-sparing(David)
- Type B → 藥物控制:
- 目標:SBP 100–120 mmHg、HR < 60 bpm
- 首選:IV β-blocker(Esmolol 或 Labetalol)→ 先降心率再降血壓
- 加用 Nitroprusside(若需進一步降壓)
- 禁忌:先用血管擴張劑而不先用 β-blocker(會引起 reflex tachycardia → 加重 shear stress)
- Complicated Type B(臟器灌流不足、破裂、持續疼痛、擴大)
- TEVAR(Thoracic Endovascular Aortic Repair) 或手術
4.2 主動脈瘤(Aortic Aneurysm)
腹主動脈瘤(Abdominal Aortic Aneurysm, AAA)
- 定義:腹主動脈直徑 ≥ 3 cm(正常約 2 cm)
- 最常見位置:infrarenal(腎下型,約 90%)
- 危險因子:吸菸(最重要)、男性、年齡 > 65、高血壓、家族史、COPD
- 篩檢:建議 65–75 歲曾吸菸男性 → 一次腹部超音波
- 大多無症狀 → 破裂時致死率極高(80–90%)
- 破裂三徵(classic triad):劇烈腹痛/背痛 + 低血壓 + pulsatile abdominal mass
手術適應症
- 直徑 ≥ 5.5 cm(男性)或 ≥ 5.0 cm(女性)
- 增長速度 > 0.5 cm / 6 個月或 > 1 cm/年
- 有症狀(疼痛、壓迫症狀)
- 破裂 → 緊急手術
手術方式
- Open repair:開腹置換人工血管
- EVAR(Endovascular Aneurysm Repair):
- 微創,經股動脈放 stent graft
- 需有足夠 proximal neck(infrarenal aorta)
- 術後需定期影像追蹤(endoleak)
- Endoleak 分類:
| 類型 | 漏血來源 | 處理 |
|---|---|---|
| Type I | Graft attachment site(近端或遠端) | 需處理(re-intervention) |
| Type II | 分支血管回流(lumbar a.、IMA)→ 最常見 | 多數觀察;若動脈瘤增大 → 處理 |
| Type III | Graft 結構缺陷 | 需處理 |
| Type IV | Graft porosity | 通常自行解決 |
| Type V(endotension) | 動脈瘤持續增大但無明確漏血 | 觀察/處理 |
胸主動脈瘤(Thoracic Aortic Aneurysm, TAA)
- 與 Marfan syndrome、bicuspid valve、家族性 TAA 相關
- 手術閾值:升主動脈 ≥ 5.5 cm(Marfan → 5.0 cm);降主動脈 ≥ 6.0 cm
- 降主動脈手術風險:脊髓缺血 → 截癱(paraplegia)
- 預防:CSF drainage(脊髓引流管)、分段鉗夾、reimplant intercostal arteries
五、心包膜疾病(Pericardial Disease)
5.1 心包填塞(Cardiac Tamponade)
- Beck's triad:低血壓 + JVD + muffled heart sounds
- Pulsus paradoxus:吸氣時 SBP 下降 > 10 mmHg
- JVP 波形:x descent 保留、y descent 消失(與 constrictive 的 x、y 皆明顯不同)
- 無 Kussmaul sign
- 心電圖:low voltage + electrical alternans;CXR:水滴心
- 超音波:diastolic collapse of RA(最早)→ RV collapse;IVC plethora
- 血行動力學:右心房、右心室、肺動脈楔壓均等化(equalization of diastolic pressures)
- 治療:Pericardiocentesis(亞劍突下途徑)→ 必要時 surgical pericardial window
- 支持:大量輸液 + inotrope;避免利尿劑、血管擴張劑與正壓通氣(減少前負荷會惡化)
- 外傷性/主動脈剝離所致 → 直接開胸手術,不宜單靠 pericardiocentesis
5.2 縮窄性心包炎(Constrictive Pericarditis)
- 心包纖維化、鈣化 → 限制心室舒張充填
- 常見原因:prior cardiac surgery、radiation、TB、idiopathic
- 症狀:右心衰竭為主(JVD、ascites、hepatomegaly、edema)
- 與 tamponade 鑑別:
| 特徵 | Tamponade | Constrictive |
|---|---|---|
| Pulsus paradoxus | 顯著 | 輕微/無 |
| Kussmaul sign | 無 | 有(吸氣時 JVP 上升) |
| CXR | 水滴心(cardiomegaly) | 心包鈣化 |
| 治療 | Pericardiocentesis | Pericardiectomy |
六、先天性心臟病(Congenital Heart Disease)
6.1 分類
| 分類 | 特徵 | 代表疾病 |
|---|---|---|
| Acyanotic(左→右分流) | 肺血流↑ | ASD, VSD, PDA |
| Cyanotic(右→左分流) | 肺血流↓(多數) | TOF, TGA, Tricuspid atresia |
- Eisenmenger syndrome:長期左→右分流 → 肺高壓 → 分流方向逆轉為右→左 → 發紺
- 一旦發生 → 不可逆,禁忌手術修補原有缺損
- 唯一根治選擇:心肺移植(heart-lung transplantation)
6.2 非發紺型(Acyanotic)
心房中隔缺損(ASD)
- 分型:
- Secundum(最常見,約 70%):位於 fossa ovalis
- Primum:位於 AV junction,常合併 cleft mitral valve
- Sinus venosus:位於 SVC 或 IVC 入口處,常合併 anomalous pulmonary venous drainage
- 血行動力學:左→右分流 → RV volume overload → RVH(右心室肥大)
- 聽診:固定分裂的 S2(fixed splitting of S2) + pulmonary flow murmur
- 手術適應症:significant shunt(Qp/Qs > 1.5)、RV enlargement、paradoxical embolism
- 心導管修補:secundum types 可用 device closure(Amplatzer)
心室中隔缺損(VSD)
- 最常見的先天性心臟病
- 分型:
- Perimembranous(最常見,約 80%):位於 membranous septum
- Muscular:位於 muscular septum,可能多發
- Inlet(AV canal):近 AV valve,常見於 Down syndrome
- Outlet(Subarterial):位於肺動脈瓣下方,容易造成主動脈瓣脫垂 → AR(東亞人比例較高)
- 血行動力學:左→右分流 → 肺循環血流增加 → LV volume overload → LVH(左心室肥大)
- 聽診:Holosystolic murmur at left lower sternal border
- 缺損越小雜音越大;若雜音變小併發紺 → 警覺 Eisenmenger
- 大多數 small perimembranous / muscular VSD 會自行關閉
- 手術適應症:Qp/Qs > 2、心衰竭、failure to thrive、大缺損不會自行關閉、反覆肺部感染
- 已發生 Eisenmenger(不可逆肺高壓)→ 禁忌關閉
- PA banding(肺動脈環縮術):暫時性姑息手術,綁束主肺動脈以限制肺血流、預防肺高壓
開放性動脈導管(PDA)
- 動脈導管(ductus arteriosus)未關閉 → 主動脈到肺動脈分流
- 早產兒常見
- 聽診:Continuous machine-like murmur,best at left infraclavicular
- Wide pulse pressure(類似 AR)
- 治療:
- 藥物關閉:Indomethacin 或 Ibuprofen(抑制 prostaglandin → 促進關閉)
- 手術/介入:surgical ligation 或 device closure
- 需保持 PDA 開放的情況(duct-dependent lesions):
- TGA、pulmonary atresia、critical coarctation、HLHS
- 使用 Prostaglandin E1(Alprostadil) 維持導管開放
主動脈縮窄(Coarctation of Aorta, CoA)
- 常見位置:left subclavian artery 遠端、ligamentum arteriosum 附近
- 好發:男性、Turner syndrome、bicuspid aortic valve(50–80% 合併)
- 表現:
- 上肢高血壓 + 下肢低血壓/脈搏減弱
- 上下肢血壓差 > 20 mmHg
- Rib notching(肋骨下緣切跡)→ 擴大的 intercostal collaterals 侵蝕
- 「3 sign」(CXR)或「reverse E sign」(barium swallow)
- 新生兒嚴重 coarctation → PGE1 維持 PDA 開放
- 治療:手術(resection + end-to-end anastomosis)或 balloon angioplasty ± stent
6.3 發紺型(Cyanotic)
法洛氏四合症(Tetralogy of Fallot, TOF)
- 最常見的發紺型先天性心臟病
- 四個異常:
- RV outflow tract obstruction(RVOTO):決定嚴重度
- RV hypertrophy:續發於 RVOTO
- VSD:large, nonrestrictive
- Overriding aorta
- 聽診:Harsh systolic murmur at left upper sternal border(RVOTO)
- Tet spell(hypercyanotic spell):RVOTO 加重 → 右到左分流↑ → 嚴重發紺
- 處理:Knee-to-chest position(squatting)→ 增加 SVR → 減少右→左分流
- O₂、Morphine(calming)、IV fluid、Phenylephrine(↑SVR)
- 治療:
- 根治:Complete surgical repair(通常 3–6 個月大):close VSD + relieve RVOTO
- Modified Blalock-Taussig(mBT)shunt:
- 姑息手術,以人工血管連接 subclavian artery → pulmonary artery 增加肺血流
- 用於無法立即根治的新生兒(體重過輕、解剖不利),待日後再行 complete repair
大血管轉位(Transposition of Great Arteries, TGA)
- 主動脈接右心室、肺動脈接左心室 → 兩個平行循環
- 存活需要 mixing(ASD、VSD 或 PDA)
- 出生即嚴重發紺
- 緊急處理:PGE1 維持 PDA + Balloon atrial septostomy(Rashkind procedure)
- 根治手術:Arterial switch operation(Jatene procedure)(出生後 2 週內)
左心發育不全症候群(Hypoplastic Left Heart Syndrome, HLHS)
- 左心系統嚴重發育不全
- 出生後依賴 PDA(供應全身血流)+ ASD(左房血回流至右房)
- 三階段姑息手術(Staged Palliation):
- Stage I — Norwood procedure(出生後數天):
- 將 main pulmonary artery 與 hypoplastic aorta 重建為 neo-aorta(RV → neo-aorta 供應全身)
- 以 mBT shunt(subclavian a. → PA)或 Sano shunt(RV → PA conduit)提供肺血流
- 切除 atrial septum 確保混合
- Stage II — Glenn procedure(4–6 個月):
- SVC → PA(bidirectional Glenn,上半身靜脈血直接流入肺動脈)
- 移除先前的 shunt
- Stage III — Fontan procedure(2–4 歲):
- IVC → PA(以 conduit 或 lateral tunnel 將下半身靜脈血也導入肺動脈)
- 完成後全身靜脈血皆被動流入肺循環,不經右心室幫浦
- Stage I — Norwood procedure(出生後數天):
全肺靜脈回流異常(Total Anomalous Pulmonary Venous Return, TAPVR)
- 所有肺靜脈未連接左心房,而回流至右心系統(經 vertical vein 等)
- 分型:
- Supracardiac(最常見):經 vertical vein → innominate v. → SVC
- Cardiac:→ coronary sinus
- Infracardiac:→ portal v. 或 IVC
- 存活依賴 ASD / PFO 讓血液回到左心
- Infracardiac type:常合併肺靜脈阻塞(obstructed)→ 嚴重肺水腫、發紺 → 需緊急手術
- 手術:將肺靜脈 confluence 接合至左心房,並結紮 vertical vein(不保留),關閉 ASD
共同動脈幹(Truncus Arteriosus)
- 單一大動脈幹(trunk)跨坐於 VSD 上方,同時供應冠狀動脈、肺動脈、體循環
- 合併大型 VSD、truncal valve(常為多瓣葉且有 regurgitation)
- 早期即有大量肺血流 → 心衰竭;若不治療 → 肺高壓
- 手術:關閉 VSD、將肺動脈自 trunk 分離並以 RV-to-PA conduit 重建右心室出口
Ebstein Anomaly
- Tricuspid valve 下移至 RV → RV atrialization → TR → 合併 ASD/WPW
七、其他心臟外科主題
7.1 Intra-aortic Balloon Pump(IABP)
- 最常用的機械性循環輔助裝置
- 原理:
- 舒張期充氣 → ↑冠狀動脈灌流 + ↑organ perfusion
- 收縮期放氣 → ↓afterload → ↓myocardial O₂ demand
- 適應症:cardiogenic shock、高風險 PCI/CABG 支持、急性 MR、VSD
- 絕對禁忌:Aortic Regurgitation(AR)、主動脈剝離、嚴重 PAD
- 併發症:下肢缺血(最常見)、aortic dissection、thrombocytopenia
7.2 左心室輔助裝置(LVAD)
- 適應症:end-stage heart failure(NYHA IV)
- Bridge to transplant(BTT):等待心臟移植
- Destination therapy(DT):不適合移植者的長期治療
- 併發症:出血(acquired vWD)、pump thrombosis、driveline infection、右心衰竭、stroke
7.3 心臟移植
- 適應症:end-stage heart failure(預估一年存活率 < 50%)
- 禁忌:irreversible pulmonary hypertension(PVR > 5 Wood units)、active malignancy、active infection、severe peripheral/cerebrovascular disease
- 排斥監測:定期 endomyocardial biopsy
- 最常見死因:
- 第 1 年:感染 或 急性排斥
- 長期(> 5 年):cardiac allograft vasculopathy(CAV),一種加速型冠狀動脈硬化
- 移植心臟特性:去神經化(denervated)→ 對 atropine 無反應、resting tachycardia、無典型心絞痛
7.4 心臟腫瘤
- 原發性心臟腫瘤極為罕見;轉移性遠比原發性常見(約 20–40 倍)
- 良性(約 75% 原發性):
- Myxoma:最常見的原發性心臟腫瘤
- 好發 左心房(LA),通常附著於 atrial septum(fossa ovalis 處)
- 三聯表現:心衰竭症狀(模擬 MS,因阻塞二尖瓣口)、全身栓塞(stroke)、constitutional symptoms(發燒、體重減輕、ESR↑)
- 聽診:「tumor plop」(舒張期腫瘤撞擊聲,類似 opening snap)
- 可改變體位時改變症狀
- 治療:手術切除(含附著處的 atrial septum),復發率低
- Rhabdomyoma:小兒最常見心臟腫瘤,與 tuberous sclerosis 相關,多發,常位於心室壁,多數可自行消退
- Myxoma:最常見的原發性心臟腫瘤
- 惡性(約 25% 原發性):
- Angiosarcoma:最常見原發性惡性心臟腫瘤,好發 右心房(RA),預後極差
- Rhabdomyosarcoma:小兒最常見惡性心臟腫瘤
- 轉移性:以 lung cancer、breast cancer、melanoma、lymphoma 最常見
7.5 Cox-Maze Procedure
- 治療心房顫動(Atrial Fibrillation)的外科手術
- 原理:在左右心房壁上製造一系列 切割或消融線(lesion set) → 形成「迷宮」般的傳導路徑 → 阻斷 re-entrant circuit → 恢復竇性節律
- Cox-Maze IV(現行標準):使用 bipolar radiofrequency ablation 或 cryoablation 取代傳統 cut-and-sew(Cox-Maze III),簡化手術
- 關鍵 lesion:肺靜脈隔離(pulmonary vein isolation) 為核心步驟,另含左心耳切除/閉合
- 適應症:
- 心房顫動合併其他心臟手術(如 MVR/CABG)時 一併施行(最常見情境)
- 單獨 stand-alone Maze 用於藥物/catheter ablation 失敗的症狀性 Afib
- 成功率:竇性節律恢復率約 80–90%
八、周邊動脈疾病(Peripheral Arterial Disease, PAD)
8.1 慢性肢體缺血
- Fontaine 分級 / Rutherford 分類:
| Fontaine | 臨床 | Rutherford |
|---|---|---|
| I | 無症狀 | 0 |
| IIa | 輕度間歇性跛行 | 1 |
| IIb | 嚴重間歇性跛行(< 200 m) | 2–3 |
| III | 靜止痛(rest pain) | 4 |
| IV | 潰瘍、壞疽 | 5–6 |
-
間歇性跛行(Intermittent Claudication):
- 行走時小腿疼痛 → 休息緩解
- 最常見阻塞位置:superficial femoral artery(SFA)
- 與 neurogenic claudication(spinal stenosis)鑑別:
- Vascular:行走加重、站立緩解、ABI 下降
- Neurogenic:站立/走路/伸背加重、坐下/彎腰緩解、ABI 正常
-
ABI(Ankle-Brachial Index):
- 正常 1.0–1.3
- < 0.9:PAD
- < 0.7:claudication
- < 0.4:rest pain
- > 1.3:血管鈣化(DM、ESRD)→ 不可壓縮 → 改用 TBI(Toe-Brachial Index)
-
治療:
- 保守:戒菸(最重要)、運動訓練、Cilostazol(PDE3 inhibitor,禁用於心衰竭)
- 抗血小板:Aspirin 或 Clopidogrel
- 降膽固醇:Statin
- 血管重建:PCI 或手術
- 適應症:Rest pain、tissue loss、lifestyle-limiting claudication 經保守治療無效
8.2 急性肢體缺血(Acute Limb Ischemia, ALI)
- 6P:Pain, Pallor, Pulselessness, Poikilothermia(失溫), Paresthesia, Paralysis
- 常見原因:
- Embolism(心源性,如 Afib):突發、無 PAD 史、對側有脈搏
- Thrombosis(in situ):有 PAD 史、漸進
- Embolism 最常見栓塞位置:common femoral artery bifurcation
- Rutherford ALI 分類:
| 類別 | Sensory loss | Motor loss | Doppler(arterial) | 處理 |
|---|---|---|---|---|
| I(Viable) | 無 | 無 | Audible | 非緊急 |
| IIa(Marginally threatened) | 輕微(腳趾) | 無 | 常 inaudible | 緊急血管重建 |
| IIb(Immediately threatened) | > 腳趾 | 輕~中度 | Inaudible | 立即血管重建 |
| III(Irreversible) | 深度麻木 | 癱瘓、僵硬 | Inaudible | 截肢 |
- 治療:
- 所有病人確診後立即給予 Heparin bolus(防止血栓延伸)
- Embolism:首選 Fogarty balloon embolectomy(經動脈切開以球囊導管取栓)
- Thrombosis:首選 catheter-directed thrombolysis(tPA 局部溶栓)或 surgical bypass
- Reperfusion injury:再灌流後釋放 K⁺、myoglobin、lactate,可致心律不整與 AKI
- Compartment syndrome:肢體腫脹、劇痛(被動伸展加劇),需 fasciotomy
8.3 頸動脈疾病(Carotid Artery Disease)
- 中風的 20–25% 與頸動脈狹窄相關
- 最常見狹窄位置:Internal Carotid Artery(ICA)起始處(carotid bifurcation)
- 診斷:Duplex ultrasound(首選篩檢)→ CTA/MRA 確認
- Carotid Endarterectomy(CEA)適應症:
- 有症狀(TIA/stroke within 6 months)+ 狹窄 ≥ 50%
- 無症狀 + 狹窄 ≥ 60–70%
- Carotid artery stenting(CAS):高手術風險者、頸部放射線後、再狹窄
- CEA 術後最危險併發症:stroke
- 其他併發症:
- Hypoglossal nerve injury(最常見顱神經損傷)→ 舌頭偏向患側
- Vagus nerve / Recurrent laryngeal nerve → 聲音沙啞
- Marginal mandibular branch(facial n.)→ 嘴角下垂
- Hyperperfusion syndrome:術後同側頭痛、高血壓、癲癇 → 控制血壓
九、靜脈疾病(Venous Disease)
9.1 下肢靜脈曲張(Varicose Veins)
- 瓣膜功能不全 → 血液逆流
- 大多為 Great Saphenous Vein(GSV) 系統
- 診斷:Duplex ultrasound(評估 reflux)
- 保守治療:彈性襪、抬腿、運動
- 手術:stripping、endovenous laser/radiofrequency ablation、sclerotherapy
9.2 慢性靜脈功能不全(Chronic Venous Insufficiency, CVI)
- 瓣膜損壞(常見 post-thrombotic syndrome)→ venous hypertension
- CEAP 分類:C1(telangiectasia)→ C2(varicose veins)→ C3(edema)→ C4(skin changes/lipodermatosclerosis)→ C5(healed ulcer)→ C6(active ulcer)
- 靜脈潰瘍特徵:
- 位於 medial malleolus(內踝)上方
- 淺、不規則邊緣、基底有肉芽組織
- 與動脈潰瘍比較:動脈潰瘍在 lateral malleolus / 足趾、深、punched-out、蒼白基底
- 治療:壓迫治療(compression)為主,Unna boot
9.3 深部靜脈栓塞(DVT)
- Virchow's triad:stasis、endothelial injury、hypercoagulability
- 好發:術後制動、創傷、骨折、惡性腫瘤、口服避孕藥、先天性 thrombophilia(Factor V Leiden 最常見)
- 診斷:
- Duplex ultrasound(compression ultrasound):首選,DVT 時靜脈不可壓縮(non-compressible)
- D-dimer:高敏感度、低特異度;陰性可排除(high NPV),但術後/創傷/癌症常偽陽性
- 治療:抗凝(LMWH 或 NOAC)為主
- 療程依 provoked(3 個月)或 unprovoked(≥ 6 個月)決定
- IVC filter 適應症:
- 有 DVT/PE 且禁忌抗凝血
- 抗凝血治療中仍有 recurrent PE
- Massive PE 存活後做預防
十、胸腔血管與其他
10.1 胸廓出口症候群(Thoracic Outlet Syndrome, TOS)
- 壓迫結構通過 scalene triangle → costoclavicular space → pectoralis minor space
- 三種類型:
| 類型 | 佔比 | 壓迫結構 | 症狀 |
|---|---|---|---|
| Neurogenic | 95% | Brachial plexus(下幹 C8–T1 最常見) | 手/前臂麻痛、小魚際萎縮 |
| Venous | 3–5% | Subclavian vein | Paget-Schroetter syndrome(上肢 DVT、腫脹、發紺) |
| Arterial | < 1% | Subclavian artery | 手部缺血、Raynaud's、微栓塞 |
- 相關解剖異常:cervical rib(頸肋)、anomalous first rib、scalene muscle hypertrophy
- 診斷:Adson test、Wright test、Roos stress test(3 min elevated arm);CTA/MRA、nerve conduction
- 治療:
- Neurogenic:物理治療 → 無效 → first rib resection(經腋下途徑)
- Venous:thrombolysis + anticoagulation → first rib resection
- Arterial:手術(first rib resection + vascular repair)
10.2 肺栓塞(Pulmonary Embolism, PE)
- 危險因子:Virchow's triad(stasis、endothelial injury、hypercoagulability)
- 診斷:CTA(首選);血行不穩無法移動 → bedside echocardiography(RV dilatation/strain)
- 治療分級:
- Submassive PE(RV dysfunction,血壓正常)→ 抗凝 ± systemic thrombolysis(依出血風險決定)
- Massive PE(血行不穩)→ systemic tPA 為首選;若禁忌或失敗 → surgical embolectomy 或 catheter-directed therapy
- Chronic thromboembolic pulmonary hypertension(CTEPH)→ Pulmonary endarterectomy(PEA):唯一根治方式
- IVC filter 適應症:抗凝禁忌、抗凝下仍反覆 PE