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心血管外科


一、體外循環(Cardiopulmonary Bypass, CPB)

1.1 基本原理

  • 將靜脈血引出(右心房/IVC + SVC)→ oxygenator 氧合 → 幫浦加壓 → 回輸至升主動脈
  • 低溫時組織代謝需求降低 → 可降低 flow rate;
  • 深度低溫循環停止:可完全停止循環,用於主動脈弓手術等需要無血術野的情況
  • 全身肝素化:維持 ACT > 480 秒
  • Protamine 中和 heparin(術後)
    • 副作用:低血壓、anaphylaxis(魚類過敏/曾用 NPH insulin 者高風險)
  • 心臟停搏液(Cardioplegia):高鉀液 → 使心臟 diastolic arrest,減少心肌耗氧
    • 冷或溫;順行(antegrade,經冠狀動脈根部)或逆行(retrograde,經 coronary sinus)

1.2 CPB 的生理影響

  • 血液稀釋(Hemodilution):預充液稀釋 → Hct 下降
  • 全身性發炎反應(SIRS-like):血液與人工管路接觸 → complement 活化、cytokine 釋放
  • 凝血病變:血小板損傷、凝血因子消耗
  • 神經損傷:micro-emboli、低灌流 → 認知功能障礙
  • 腎損傷:低灌流 + hemolysis

二、冠狀動脈疾病(Coronary Artery Disease, CAD)

2.1 解剖與血液供應

  • 左主冠狀動脈(LCA/Left main)
    • 左前降支(LAD):供應左心室前壁、心尖、前室間中隔 → 最常發生阻塞的冠狀動脈
    • 左迴旋支(LCx):供應左心室側壁、後壁(左優勢型時供應後降支)
  • 右冠狀動脈(RCA):供應右心室、下壁、SA node(60%)、AV node(85%)
    • RCA 發出 後降支(PDA) → 稱為 右優勢型(right dominant,約 85%)

2.2 急性冠心症(Acute Coronary Syndrome, ACS)

類型 ST 變化 Troponin 病理
STEMI ST elevation 完全阻塞,transmural infarction
NSTEMI ST depression / T inversion 不完全阻塞,subendocardial
Unstable angina ST depression / T inversion 正常 不完全阻塞,無壞死
  • STEMI 處理
    • Door-to-balloon time < 90 min → Primary PCI(首選)
    • 無法及時 PCI → fibrinolytic therapy(door-to-needle < 30 min)
    • DAPT:Aspirin + P2Y12 inhibitor(Clopidogrel/Ticagrelor)
    • 抗凝血:Heparin
    • 其他:β-blocker、ACEi、Statin

2.3 冠狀動脈繞道手術(CABG)

適應症(CABG 優於 PCI)

  • Left main stenosis ≥ 50%
  • Three-vessel disease(尤其合併糖尿病或 LV dysfunction)
  • Two-vessel disease 含 proximal LAD
  • PCI 失敗或不適合 PCI 的複雜病灶
  • STEMI 合併 mechanical complication(如 VSD、papillary muscle rupture)

手術要點

  • 常用 graft(導管)
    • Left Internal Mammary Artery(LIMA)gold standard,10 年通暢率 > 90%
    • Right Internal Mammary Artery(RIMA)
    • Radial artery:通暢率優於 SVG,但需評估 Allen's test
    • Saphenous vein graft(SVG):最常使用但通暢率最差,10 年通暢率約 50–60%
  • On-pump CABG:使用體外循環(CPB),心臟停跳下手術
  • Off-pump CABG:心臟跳動下手術,避免 CPB 併發症
  • 長期研究顯示 on-pump 與 off-pump 的整體預後並無顯著差異

CABG 術後併發症

  • 心房顫動(Afib):最常見術後心律不整(30–40%),好發術後第 2–3 天
  • Mediastinal bleeding:再探查(>200 mL/hr 持續 2–4 hr 或 >1500 mL/6 hr)
  • Sternal wound infection / Mediastinitis:致死率高,常見菌 S. aureus
  • Perioperative MI
  • Stroke

三、瓣膜性心臟病(Valvular Heart Disease)

3.1 主動脈瓣狹窄(Aortic Stenosis, AS)

  • 最常見原因
    • < 65 歲:bicuspid aortic valve
    • ≥ 65 歲:degenerative calcification(退化性鈣化)
    • 風濕性心臟病(rheumatic):開發中國家
  • 病生理:LV pressure overload → concentric hypertrophy → diastolic dysfunction → 最終 systolic failure
  • 典型三聯症(Triad)
    1. 心絞痛(Angina):存活中位數 5 年
    2. 昏厥(Syncope):存活中位數 3 年
    3. 心衰竭(Heart failure):存活中位數 2 年(預後最差)
  • 聽診:S2 減弱/消失、crescendo-decrescendo systolic murmur(收縮期漸強漸弱雜音),best at RUSB → 傳導至頸部
    • 越嚴重 → murmur peak 越晚、S2 paradoxical splitting
  • 嚴重度標準:valve area < 1.0 cm²、mean gradient > 40 mmHg、peak velocity > 4 m/s
  • 手術適應症
    • 有症狀的嚴重 AS(angina、syncope、heart failure)
    • 無症狀的嚴重 AS 合併 LVEF < 50%
    • 無症狀的嚴重 AS 需接受其他心臟手術(如 CABG)時一併處理
    • Exercise test 出現症狀或血壓下降
  • 治療
    • 手術首選:Aortic Valve Replacement(AVR)
    • 高手術風險或不適合開刀:TAVR/TAVI(Transcatheter Aortic Valve Replacement)
    • Balloon aortic valvuloplasty:僅作為 bridge(暫時性,效果短暫)
    • 藥物:禁用血管擴張劑(nitrate、ACEi 等會致命性低血壓)
    • 麻醉注意:維持 preload、避免低血壓、維持 sinus rhythm

3.2 主動脈瓣閉鎖不全(Aortic Regurgitation, AR)

  • 急性:心內膜炎、主動脈剝離、創傷 → LV 來不及代償 → 急性肺水腫 → 緊急手術
    • 禁用 IABP(舒張期充氣會加重回流)
  • 慢性:風濕性、bicuspid valve、Marfan syndrome、syphilitic aortitis
    • LV volume overload → eccentric hypertrophy → LV dilatation
    • 長期無症狀 → 出現症狀時 LV 已不可逆受損
  • 身體檢查(因 wide pulse pressure):
    • Water-hammer pulse(Corrigan's pulse)
    • De Musset sign(頭部隨脈搏擺動)
    • Quincke's sign(指甲床微血管搏動)
    • Diastolic decrescendo murmur,best at left sternal border
    • Austin Flint murmur(AR jet 打到 anterior mitral leaflet → mid-diastolic rumble)
  • 手術適應症
    • 有症狀的嚴重 AR
    • 無症狀但 LVEF ≤ 55% 或 LVESD > 50 mm 或 LVEDD > 65 mm
  • 治療
    • 手術首選:Aortic Valve Replacement(AVR)(結構允許可行 valve repair)
    • 合併主動脈根部擴大:Bentall procedureDavid procedure
    • 急性 AR:緊急 AVR;術前可用 Nitroprusside/Inotropes 暫時穩定
    • 慢性 AR:vasodilator(Nifedipine、ACEi/ARB)可暫時減輕 regurgitant volume,但不能取代手術
    • 定期追蹤 LV size/function(echo),一旦達手術標準即介入

3.3 二尖瓣狹窄(Mitral Stenosis, MS)

  • 最常見原因:風濕性心臟病(Rheumatic Heart Disease)
  • 病生理:LA pressure ↑ → 肺靜脈壓↑ → 肺高壓 → 右心衰竭
    • LA 擴大 → 心房顫動(Afib) → 血栓 → 中風
    • LV 通常正常(前負荷不足),非 LV overload
  • 聽診
    • Opening snap + low-pitched diastolic rumble(best at apex,左側臥、呼氣時明顯)
    • S1 增強(早期)
    • 越嚴重 → S2–OS 間距越短、diastolic rumble 越長
  • 瓣膜面積:正常瓣膜面積 4–6 cm²;嚴重狹窄 ≤ 1.5 cm²
  • 惡化時機:Afib 新發、懷孕(血量增加)、感染、運動(心跳快 → 舒張期縮短)
  • 治療
    • 利尿劑、rate control(β-blocker)、抗凝血(Afib → warfarin,機械瓣/風濕性 MS 不建議 NOAC)
    • Percutaneous Mitral Balloon Valvuloplasty(PMBV):若瓣膜仍具可塑性(禁忌:左心房血栓、中重度 MR、嚴重瓣膜鈣化)
    • 不適合 PMBV:手術(commissurotomy 或 MVR)

3.4 二尖瓣閉鎖不全(Mitral Regurgitation, MR)

  • 急性 MR
    • MI 後 papillary muscle rupture
      • Posteromedial papillary muscle 最常受影響,因單一血管供應
    • Chordae tendinae rupture、心內膜炎
    • 急性肺水腫 → 緊急手術
  • 慢性 MR
    • Degenerative(myxomatous/MVP):已開發國家最常見
    • Rheumatic
    • Functional(LV dilatation → annular dilatation)
    • LA 和 LV volume overload → eccentric hypertrophy
  • 聽診Holosystolic(pansystolic)murmur,best at apex → 傳導至腋下
  • 手術適應症
    • 有症狀的嚴重 MR
    • 無症狀但 LVEF ≤ 60% 或 LVESD ≥ 40 mm
    • 新發 Afib 或肺高壓
  • 治療
    • Mitral valve repair 優於 replacement

3.5 三尖瓣疾病(Tricuspid Valve Disease)

  • TR(Tricuspid Regurgitation)
    • 最常見原因:functional(續發於右心室擴大/肺高壓)
    • 其他:心內膜炎(IV drug user → 右心瓣膜)、Ebstein anomaly、carcinoid syndrome
    • 聽診:holosystolic murmur at LLSB,吸氣增強(Carvallo's sign)
    • JVD with prominent c-v wave

3.6 瓣膜手術與人工瓣膜

主動脈根部手術簡介

  • Bentall procedure:升主動脈 + 主動脈瓣以含瓣人工血管(valved conduit)整組置換,並將冠狀動脈開口重新接合(reimplant)於人工血管上 → 用於主動脈根部瘤、Marfan syndrome、Type A dissection 合併 AR
  • David procedure:切除主動脈根部但保留自體主動脈瓣,將瓣膜重新植入(reimplantation)人工血管內,並 reimplant 冠狀動脈 → 適用於瓣葉本身正常、僅根部擴大者(如 Marfan),優點為免除終身抗凝
  • Ross procedure:以自體肺動脈瓣(autograft)取代病變主動脈瓣,再以 homograft 重建肺動脈瓣 → 適用於年輕病人(避免終身抗凝),但需二個瓣膜手術,長期可能有 autograft dilatation

人工瓣膜選擇

特徵 機械瓣膜(Mechanical) 生物瓣膜(Bioprosthetic)
耐久性 終身 10–20 年(會退化)
抗凝血 終身 Warfarin(INR 2.5–3.5) 術後 3–6 個月,之後可能不需要
適用族群 年輕人(< 50 歲)、已需長期抗凝者 老年人(> 65 歲)、不適合/不願抗凝、懷孕計畫者
常見類型 St. Jude(bileaflet,最常用) 豬瓣膜、牛心包膜
  • 懷孕:Warfarin 有致畸胎性 → 生物瓣膜較佳或換用 heparin

3.7 感染性心內膜炎(Infective Endocarditis, IE)

  • 急性:S. aureus(最常見,尤其 IV drug user)→ 破壞性強,正常瓣膜亦可
  • 亞急性:Viridans group streptococci → 已有病變之瓣膜
  • 人工瓣膜 IE
    • 早期(< 60 天):S. aureus、S. epidermidis、GNB
    • 晚期(> 60 天):Viridans strep、S. epidermidis
  • Duke Criteria(2 major 或 1 major + 3 minor 或 5 minor):
    • Major:血培養陽性(典型菌 2 套以上)、心臟超音波見 vegetation/abscess/dehiscence/new regurgitation
    • Minor:predisposing condition、fever、vascular phenomena(Janeway lesion, mycotic aneurysm, septic emboli)、immunologic phenomena(Osler node, Roth spot, glomerulonephritis, RF+)、blood culture not meeting major
  • 手術適應症
    • 心衰竭(最常見手術原因)
    • 無法控制的感染(abscess、fungal IE)
    • Prevention of embolism(大 vegetation > 10 mm + embolic event)
    • 人工瓣膜 IE(尤其早期)

四、主動脈疾病(Aortic Diseases)

4.1 主動脈剝離(Aortic Dissection)

Stanford 分類(最常用)

分型 範圍 治療
Type A 涉及升主動脈(不論是否延伸至降主動脈) 緊急手術
Type B 僅涉及降主動脈(左鎖骨下動脈以遠) 藥物治療為主

DeBakey 分類

分型 範圍
Type I 升主動脈 → 延伸至主動脈弓及降主動脈
Type II 僅限升主動脈
Type III 僅限降主動脈

臨床表現

  • 突發性劇烈撕裂樣胸痛(tearing/ripping pain),常傳導至背部
  • 高血壓(常見)、兩側血壓不等(pulse deficit)
  • 併發症依剝離範圍:
    • 冠狀動脈(RCA 較常受累)→ MI(inferior wall)
    • 主動脈瓣 → acute AR
    • 心包腔 → tamponade(Type A 致死主因)
    • 頸動脈 → stroke
    • 腸繫膜動脈 → 腸缺血
    • 腎動脈 → 腎衰竭
    • 脊髓動脈 → 下肢癱瘓

危險因子

  • 高血壓(最重要)
  • Marfan syndrome(cystic medial necrosis)
  • Ehlers-Danlos syndrome(Type IV,血管型)
  • Bicuspid aortic valve
  • Turner syndrome(45,X → coarctation + dissection 風險)
  • 懷孕第三孕期
  • Cocaine use

診斷

  • CT angiography(CTA):首選,可見 intimal flap、true/false lumen
  • TEE(transesophageal echo):術中或不穩定病人
  • MRI:最精確但耗時

治療

  • Type A → 緊急手術
    • 標準術式:切除 intimal tear 部位,行 supracoronary ascending aortic graft replacement(± hemiarch/total arch replacement)
    • 若主動脈根部受累或合併嚴重 AR → Bentall 或 valve-sparing(David)
  • Type B → 藥物控制
    • 目標:SBP 100–120 mmHg、HR < 60 bpm
    • 首選:IV β-blocker(Esmolol 或 Labetalol)→ 先降心率再降血壓
    • 加用 Nitroprusside(若需進一步降壓)
    • 禁忌:先用血管擴張劑而不先用 β-blocker(會引起 reflex tachycardia → 加重 shear stress)
  • Complicated Type B(臟器灌流不足、破裂、持續疼痛、擴大)
    • TEVAR(Thoracic Endovascular Aortic Repair) 或手術

4.2 主動脈瘤(Aortic Aneurysm)

腹主動脈瘤(Abdominal Aortic Aneurysm, AAA)

  • 定義:腹主動脈直徑 ≥ 3 cm(正常約 2 cm)
  • 最常見位置:infrarenal(腎下型,約 90%)
  • 危險因子:吸菸(最重要)、男性、年齡 > 65、高血壓、家族史、COPD
  • 篩檢:建議 65–75 歲曾吸菸男性 → 一次腹部超音波
  • 大多無症狀 → 破裂時致死率極高(80–90%)
  • 破裂三徵(classic triad):劇烈腹痛/背痛 + 低血壓 + pulsatile abdominal mass

手術適應症

  • 直徑 ≥ 5.5 cm(男性)或 ≥ 5.0 cm(女性)
  • 增長速度 > 0.5 cm / 6 個月或 > 1 cm/年
  • 有症狀(疼痛、壓迫症狀)
  • 破裂 → 緊急手術

手術方式

  • Open repair:開腹置換人工血管
  • EVAR(Endovascular Aneurysm Repair)
    • 微創,經股動脈放 stent graft
    • 需有足夠 proximal neck(infrarenal aorta)
    • 術後需定期影像追蹤(endoleak)
  • Endoleak 分類
類型 漏血來源 處理
Type I Graft attachment site(近端或遠端) 需處理(re-intervention)
Type II 分支血管回流(lumbar a.、IMA)→ 最常見 多數觀察;若動脈瘤增大 → 處理
Type III Graft 結構缺陷 需處理
Type IV Graft porosity 通常自行解決
Type V(endotension) 動脈瘤持續增大但無明確漏血 觀察/處理

胸主動脈瘤(Thoracic Aortic Aneurysm, TAA)

  • 與 Marfan syndrome、bicuspid valve、家族性 TAA 相關
  • 手術閾值:升主動脈 ≥ 5.5 cm(Marfan → 5.0 cm);降主動脈 ≥ 6.0 cm
  • 降主動脈手術風險:脊髓缺血 → 截癱(paraplegia)
    • 預防:CSF drainage(脊髓引流管)、分段鉗夾、reimplant intercostal arteries

五、心包膜疾病(Pericardial Disease)

5.1 心包填塞(Cardiac Tamponade)

  • Beck's triad:低血壓 + JVD + muffled heart sounds
  • Pulsus paradoxus:吸氣時 SBP 下降 > 10 mmHg
  • JVP 波形x descent 保留、y descent 消失(與 constrictive 的 x、y 皆明顯不同)
  • 無 Kussmaul sign
  • 心電圖:low voltage + electrical alternans;CXR:水滴心
  • 超音波:diastolic collapse of RA(最早)→ RV collapse;IVC plethora
  • 血行動力學:右心房、右心室、肺動脈楔壓均等化(equalization of diastolic pressures)
  • 治療:Pericardiocentesis(亞劍突下途徑)→ 必要時 surgical pericardial window
    • 支持:大量輸液 + inotrope避免利尿劑、血管擴張劑與正壓通氣(減少前負荷會惡化)
    • 外傷性/主動脈剝離所致 → 直接開胸手術,不宜單靠 pericardiocentesis

5.2 縮窄性心包炎(Constrictive Pericarditis)

  • 心包纖維化、鈣化 → 限制心室舒張充填
  • 常見原因:prior cardiac surgery、radiation、TB、idiopathic
  • 症狀:右心衰竭為主(JVD、ascites、hepatomegaly、edema)
  • 與 tamponade 鑑別:
特徵 Tamponade Constrictive
Pulsus paradoxus 顯著 輕微/無
Kussmaul sign (吸氣時 JVP 上升)
CXR 水滴心(cardiomegaly) 心包鈣化
治療 Pericardiocentesis Pericardiectomy

六、先天性心臟病(Congenital Heart Disease)

6.1 分類

分類 特徵 代表疾病
Acyanotic(左→右分流) 肺血流↑ ASD, VSD, PDA
Cyanotic(右→左分流) 肺血流↓(多數) TOF, TGA, Tricuspid atresia
  • Eisenmenger syndrome:長期左→右分流 → 肺高壓 → 分流方向逆轉為右→左 → 發紺
    • 一旦發生 → 不可逆,禁忌手術修補原有缺損
    • 唯一根治選擇:心肺移植(heart-lung transplantation)

6.2 非發紺型(Acyanotic)

心房中隔缺損(ASD)

  • 分型:
    • Secundum(最常見,約 70%):位於 fossa ovalis
    • Primum:位於 AV junction,常合併 cleft mitral valve
    • Sinus venosus:位於 SVC 或 IVC 入口處,常合併 anomalous pulmonary venous drainage
  • 血行動力學:左→右分流 → RV volume overload → RVH(右心室肥大)
  • 聽診:固定分裂的 S2(fixed splitting of S2) + pulmonary flow murmur
  • 手術適應症:significant shunt(Qp/Qs > 1.5)、RV enlargement、paradoxical embolism
  • 心導管修補:secundum types 可用 device closure(Amplatzer)

心室中隔缺損(VSD)

  • 最常見的先天性心臟病
  • 分型:
    • Perimembranous(最常見,約 80%):位於 membranous septum
    • Muscular:位於 muscular septum,可能多發
    • Inlet(AV canal):近 AV valve,常見於 Down syndrome
    • Outlet(Subarterial):位於肺動脈瓣下方,容易造成主動脈瓣脫垂 → AR(東亞人比例較高)
  • 血行動力學:左→右分流 → 肺循環血流增加 → LV volume overload → LVH(左心室肥大)
  • 聽診:Holosystolic murmur at left lower sternal border
    • 缺損越小雜音越大;若雜音變小併發紺 → 警覺 Eisenmenger
  • 大多數 small perimembranous / muscular VSD 會自行關閉
  • 手術適應症:Qp/Qs > 2、心衰竭、failure to thrive、大缺損不會自行關閉、反覆肺部感染
    • 已發生 Eisenmenger(不可逆肺高壓)→ 禁忌關閉
  • PA banding(肺動脈環縮術):暫時性姑息手術,綁束主肺動脈以限制肺血流、預防肺高壓

開放性動脈導管(PDA)

  • 動脈導管(ductus arteriosus)未關閉 → 主動脈到肺動脈分流
  • 早產兒常見
  • 聽診:Continuous machine-like murmur,best at left infraclavicular
  • Wide pulse pressure(類似 AR)
  • 治療:
    • 藥物關閉:Indomethacin 或 Ibuprofen(抑制 prostaglandin → 促進關閉)
    • 手術/介入:surgical ligation 或 device closure
  • 需保持 PDA 開放的情況(duct-dependent lesions):
    • TGA、pulmonary atresia、critical coarctation、HLHS
    • 使用 Prostaglandin E1(Alprostadil) 維持導管開放

主動脈縮窄(Coarctation of Aorta, CoA)

  • 常見位置:left subclavian artery 遠端、ligamentum arteriosum 附近
  • 好發:男性、Turner syndrome、bicuspid aortic valve(50–80% 合併)
  • 表現:
    • 上肢高血壓 + 下肢低血壓/脈搏減弱
    • 上下肢血壓差 > 20 mmHg
    • Rib notching(肋骨下緣切跡)→ 擴大的 intercostal collaterals 侵蝕
    • 「3 sign」(CXR)或「reverse E sign」(barium swallow)
  • 新生兒嚴重 coarctation → PGE1 維持 PDA 開放
  • 治療:手術(resection + end-to-end anastomosis)或 balloon angioplasty ± stent

6.3 發紺型(Cyanotic)

法洛氏四合症(Tetralogy of Fallot, TOF)

  • 最常見的發紺型先天性心臟病
  • 四個異常:
    1. RV outflow tract obstruction(RVOTO):決定嚴重度
    2. RV hypertrophy:續發於 RVOTO
    3. VSD:large, nonrestrictive
    4. Overriding aorta
  • 聽診:Harsh systolic murmur at left upper sternal border(RVOTO)
  • Tet spell(hypercyanotic spell):RVOTO 加重 → 右到左分流↑ → 嚴重發紺
    • 處理:Knee-to-chest position(squatting)→ 增加 SVR → 減少右→左分流
    • O₂、Morphine(calming)、IV fluid、Phenylephrine(↑SVR)
  • 治療:
    • 根治:Complete surgical repair(通常 3–6 個月大):close VSD + relieve RVOTO
  • Modified Blalock-Taussig(mBT)shunt
    • 姑息手術,以人工血管連接 subclavian artery → pulmonary artery 增加肺血流
    • 用於無法立即根治的新生兒(體重過輕、解剖不利),待日後再行 complete repair

大血管轉位(Transposition of Great Arteries, TGA)

  • 主動脈接右心室、肺動脈接左心室 → 兩個平行循環
  • 存活需要 mixing(ASD、VSD 或 PDA)
  • 出生即嚴重發紺
  • 緊急處理:PGE1 維持 PDA + Balloon atrial septostomy(Rashkind procedure)
  • 根治手術:Arterial switch operation(Jatene procedure)(出生後 2 週內)

左心發育不全症候群(Hypoplastic Left Heart Syndrome, HLHS)

  • 左心系統嚴重發育不全
  • 出生後依賴 PDA(供應全身血流)+ ASD(左房血回流至右房)
  • 三階段姑息手術(Staged Palliation):
    • Stage I — Norwood procedure(出生後數天):
      • 將 main pulmonary artery 與 hypoplastic aorta 重建為 neo-aorta(RV → neo-aorta 供應全身)
      • 以 mBT shunt(subclavian a. → PA)或 Sano shunt(RV → PA conduit)提供肺血流
      • 切除 atrial septum 確保混合
    • Stage II — Glenn procedure(4–6 個月):
      • SVC → PA(bidirectional Glenn,上半身靜脈血直接流入肺動脈)
      • 移除先前的 shunt
    • Stage III — Fontan procedure(2–4 歲):
      • IVC → PA(以 conduit 或 lateral tunnel 將下半身靜脈血也導入肺動脈)
      • 完成後全身靜脈血皆被動流入肺循環,不經右心室幫浦

全肺靜脈回流異常(Total Anomalous Pulmonary Venous Return, TAPVR)

  • 所有肺靜脈未連接左心房,而回流至右心系統(經 vertical vein 等)
  • 分型:
    • Supracardiac(最常見):經 vertical vein → innominate v. → SVC
    • Cardiac:→ coronary sinus
    • Infracardiac:→ portal v. 或 IVC
  • 存活依賴 ASD / PFO 讓血液回到左心
  • Infracardiac type:常合併肺靜脈阻塞(obstructed)→ 嚴重肺水腫、發紺 → 需緊急手術
  • 手術:將肺靜脈 confluence 接合至左心房,並結紮 vertical vein(不保留),關閉 ASD

共同動脈幹(Truncus Arteriosus)

  • 單一大動脈幹(trunk)跨坐於 VSD 上方,同時供應冠狀動脈、肺動脈、體循環
  • 合併大型 VSD、truncal valve(常為多瓣葉且有 regurgitation)
  • 早期即有大量肺血流 → 心衰竭;若不治療 → 肺高壓
  • 手術:關閉 VSD、將肺動脈自 trunk 分離並以 RV-to-PA conduit 重建右心室出口

Ebstein Anomaly

  • Tricuspid valve 下移至 RV → RV atrialization → TR → 合併 ASD/WPW

七、其他心臟外科主題

7.1 Intra-aortic Balloon Pump(IABP)

  • 最常用的機械性循環輔助裝置
  • 原理:
    • 舒張期充氣 → ↑冠狀動脈灌流 + ↑organ perfusion
    • 收縮期放氣 → ↓afterload → ↓myocardial O₂ demand
  • 適應症:cardiogenic shock、高風險 PCI/CABG 支持、急性 MR、VSD
  • 絕對禁忌:Aortic Regurgitation(AR)、主動脈剝離、嚴重 PAD
  • 併發症:下肢缺血(最常見)、aortic dissection、thrombocytopenia

7.2 左心室輔助裝置(LVAD)

  • 適應症:end-stage heart failure(NYHA IV)
    • Bridge to transplant(BTT):等待心臟移植
    • Destination therapy(DT):不適合移植者的長期治療
  • 併發症:出血(acquired vWD)、pump thrombosis、driveline infection、右心衰竭、stroke

7.3 心臟移植

  • 適應症:end-stage heart failure(預估一年存活率 < 50%)
  • 禁忌:irreversible pulmonary hypertension(PVR > 5 Wood units)、active malignancy、active infection、severe peripheral/cerebrovascular disease
  • 排斥監測:定期 endomyocardial biopsy
  • 最常見死因:
    • 第 1 年:感染 或 急性排斥
    • 長期(> 5 年):cardiac allograft vasculopathy(CAV),一種加速型冠狀動脈硬化
  • 移植心臟特性:去神經化(denervated)→ 對 atropine 無反應、resting tachycardia、無典型心絞痛

7.4 心臟腫瘤

  • 原發性心臟腫瘤極為罕見;轉移性遠比原發性常見(約 20–40 倍)
  • 良性(約 75% 原發性)
    • Myxoma:最常見的原發性心臟腫瘤
      • 好發 左心房(LA),通常附著於 atrial septum(fossa ovalis 處)
      • 三聯表現:心衰竭症狀(模擬 MS,因阻塞二尖瓣口)、全身栓塞(stroke)、constitutional symptoms(發燒、體重減輕、ESR↑)
      • 聽診:「tumor plop」(舒張期腫瘤撞擊聲,類似 opening snap)
      • 可改變體位時改變症狀
      • 治療:手術切除(含附著處的 atrial septum),復發率低
    • Rhabdomyoma:小兒最常見心臟腫瘤,與 tuberous sclerosis 相關,多發,常位於心室壁,多數可自行消退
  • 惡性(約 25% 原發性)
    • Angiosarcoma:最常見原發性惡性心臟腫瘤,好發 右心房(RA),預後極差
    • Rhabdomyosarcoma:小兒最常見惡性心臟腫瘤
  • 轉移性:以 lung cancer、breast cancer、melanoma、lymphoma 最常見

7.5 Cox-Maze Procedure

  • 治療心房顫動(Atrial Fibrillation)的外科手術
  • 原理:在左右心房壁上製造一系列 切割或消融線(lesion set) → 形成「迷宮」般的傳導路徑 → 阻斷 re-entrant circuit → 恢復竇性節律
  • Cox-Maze IV(現行標準):使用 bipolar radiofrequency ablationcryoablation 取代傳統 cut-and-sew(Cox-Maze III),簡化手術
  • 關鍵 lesion:肺靜脈隔離(pulmonary vein isolation) 為核心步驟,另含左心耳切除/閉合
  • 適應症:
    • 心房顫動合併其他心臟手術(如 MVR/CABG)時 一併施行(最常見情境)
    • 單獨 stand-alone Maze 用於藥物/catheter ablation 失敗的症狀性 Afib
  • 成功率:竇性節律恢復率約 80–90%

八、周邊動脈疾病(Peripheral Arterial Disease, PAD)

8.1 慢性肢體缺血

  • Fontaine 分級 / Rutherford 分類
Fontaine 臨床 Rutherford
I 無症狀 0
IIa 輕度間歇性跛行 1
IIb 嚴重間歇性跛行(< 200 m) 2–3
III 靜止痛(rest pain) 4
IV 潰瘍、壞疽 5–6
  • 間歇性跛行(Intermittent Claudication)

    • 行走時小腿疼痛 → 休息緩解
    • 最常見阻塞位置:superficial femoral artery(SFA)
    • 與 neurogenic claudication(spinal stenosis)鑑別:
      • Vascular:行走加重、站立緩解、ABI 下降
      • Neurogenic:站立/走路/伸背加重、坐下/彎腰緩解、ABI 正常
  • ABI(Ankle-Brachial Index)

    • 正常 1.0–1.3
    • < 0.9:PAD
    • < 0.7:claudication
    • < 0.4:rest pain
    • > 1.3:血管鈣化(DM、ESRD)→ 不可壓縮 → 改用 TBI(Toe-Brachial Index)
  • 治療

    • 保守:戒菸(最重要)、運動訓練、Cilostazol(PDE3 inhibitor,禁用於心衰竭)
    • 抗血小板:Aspirin 或 Clopidogrel
    • 降膽固醇:Statin
    • 血管重建:PCI 或手術
      • 適應症:Rest pain、tissue loss、lifestyle-limiting claudication 經保守治療無效

8.2 急性肢體缺血(Acute Limb Ischemia, ALI)

  • 6P:Pain, Pallor, Pulselessness, Poikilothermia(失溫), Paresthesia, Paralysis
  • 常見原因
    • Embolism(心源性,如 Afib):突發、無 PAD 史、對側有脈搏
    • Thrombosis(in situ):有 PAD 史、漸進
    • Embolism 最常見栓塞位置:common femoral artery bifurcation
  • Rutherford ALI 分類
類別 Sensory loss Motor loss Doppler(arterial) 處理
I(Viable) Audible 非緊急
IIa(Marginally threatened) 輕微(腳趾) 常 inaudible 緊急血管重建
IIb(Immediately threatened) > 腳趾 輕~中度 Inaudible 立即血管重建
III(Irreversible) 深度麻木 癱瘓、僵硬 Inaudible 截肢
  • 治療
    • 所有病人確診後立即給予 Heparin bolus(防止血栓延伸)
    • Embolism:首選 Fogarty balloon embolectomy(經動脈切開以球囊導管取栓)
    • Thrombosis:首選 catheter-directed thrombolysis(tPA 局部溶栓)或 surgical bypass
  • Reperfusion injury:再灌流後釋放 K⁺、myoglobin、lactate,可致心律不整與 AKI
  • Compartment syndrome:肢體腫脹、劇痛(被動伸展加劇),需 fasciotomy

8.3 頸動脈疾病(Carotid Artery Disease)

  • 中風的 20–25% 與頸動脈狹窄相關
  • 最常見狹窄位置:Internal Carotid Artery(ICA)起始處(carotid bifurcation)
  • 診斷:Duplex ultrasound(首選篩檢)→ CTA/MRA 確認
  • Carotid Endarterectomy(CEA)適應症
    • 有症狀(TIA/stroke within 6 months)+ 狹窄 ≥ 50%
    • 無症狀 + 狹窄 ≥ 60–70%
    • Carotid artery stenting(CAS):高手術風險者、頸部放射線後、再狹窄
  • CEA 術後最危險併發症:stroke
  • 其他併發症:
    • Hypoglossal nerve injury(最常見顱神經損傷)→ 舌頭偏向患側
    • Vagus nerve / Recurrent laryngeal nerve → 聲音沙啞
    • Marginal mandibular branch(facial n.)→ 嘴角下垂
    • Hyperperfusion syndrome:術後同側頭痛、高血壓、癲癇 → 控制血壓

九、靜脈疾病(Venous Disease)

9.1 下肢靜脈曲張(Varicose Veins)

  • 瓣膜功能不全 → 血液逆流
  • 大多為 Great Saphenous Vein(GSV) 系統
  • 診斷:Duplex ultrasound(評估 reflux)
  • 保守治療:彈性襪、抬腿、運動
  • 手術:stripping、endovenous laser/radiofrequency ablation、sclerotherapy

9.2 慢性靜脈功能不全(Chronic Venous Insufficiency, CVI)

  • 瓣膜損壞(常見 post-thrombotic syndrome)→ venous hypertension
  • CEAP 分類:C1(telangiectasia)→ C2(varicose veins)→ C3(edema)→ C4(skin changes/lipodermatosclerosis)→ C5(healed ulcer)→ C6(active ulcer)
  • 靜脈潰瘍特徵
    • 位於 medial malleolus(內踝)上方
    • 淺、不規則邊緣、基底有肉芽組織
    • 與動脈潰瘍比較:動脈潰瘍在 lateral malleolus / 足趾、深、punched-out、蒼白基底
  • 治療:壓迫治療(compression)為主,Unna boot

9.3 深部靜脈栓塞(DVT)

  • Virchow's triad:stasis、endothelial injury、hypercoagulability
  • 好發:術後制動、創傷、骨折、惡性腫瘤、口服避孕藥、先天性 thrombophilia(Factor V Leiden 最常見)
  • 診斷
    • Duplex ultrasound(compression ultrasound):首選,DVT 時靜脈不可壓縮(non-compressible)
    • D-dimer高敏感度、低特異度;陰性可排除(high NPV),但術後/創傷/癌症常偽陽性
  • 治療:抗凝(LMWH 或 NOAC)為主
    • 療程依 provoked(3 個月)或 unprovoked(≥ 6 個月)決定
  • IVC filter 適應症
    • 有 DVT/PE 且禁忌抗凝血
    • 抗凝血治療中仍有 recurrent PE
    • Massive PE 存活後做預防

十、胸腔血管與其他

10.1 胸廓出口症候群(Thoracic Outlet Syndrome, TOS)

  • 壓迫結構通過 scalene triangle → costoclavicular space → pectoralis minor space
  • 三種類型:
類型 佔比 壓迫結構 症狀
Neurogenic 95% Brachial plexus(下幹 C8–T1 最常見) 手/前臂麻痛、小魚際萎縮
Venous 3–5% Subclavian vein Paget-Schroetter syndrome(上肢 DVT、腫脹、發紺)
Arterial < 1% Subclavian artery 手部缺血、Raynaud's、微栓塞
  • 相關解剖異常:cervical rib(頸肋)、anomalous first rib、scalene muscle hypertrophy
  • 診斷:Adson test、Wright test、Roos stress test(3 min elevated arm);CTA/MRA、nerve conduction
  • 治療:
    • Neurogenic:物理治療 → 無效 → first rib resection(經腋下途徑)
    • Venous:thrombolysis + anticoagulation → first rib resection
    • Arterial:手術(first rib resection + vascular repair)

10.2 肺栓塞(Pulmonary Embolism, PE)

  • 危險因子:Virchow's triad(stasis、endothelial injury、hypercoagulability)
  • 診斷:CTA(首選);血行不穩無法移動 → bedside echocardiography(RV dilatation/strain)
  • 治療分級:
    • Submassive PE(RV dysfunction,血壓正常)→ 抗凝 ± systemic thrombolysis(依出血風險決定)
    • Massive PE(血行不穩)→ systemic tPA 為首選;若禁忌或失敗 → surgical embolectomycatheter-directed therapy
  • Chronic thromboembolic pulmonary hypertension(CTEPH)→ Pulmonary endarterectomy(PEA):唯一根治方式
  • IVC filter 適應症:抗凝禁忌、抗凝下仍反覆 PE