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肝膽胰外科

一、肝臟解剖

1.1 肝臟分葉與分段

  • Couinaud 分段系統：依 portal vein 分支將肝臟分為 8 段（segment I–VIII）
  • Cantlie's line：膽囊窩 → IVC 的連線，將肝分為功能性左右葉
    • 右葉：segment V, VI, VII, VIII
    • 左葉：segment II, III, IV
    • 尾葉（caudate lobe）：segment I
  • Falciform ligament：鐮狀韌帶，將肝分為解剖學左右葉
    • 也將功能性左肝分成左外側段與左內側段
  • 肝門三結構（Portal triad / Hepatoduodenal ligament）：
    • Proper hepatic artery（左前方）
    • Common bile duct（右前方）
    • Portal vein（後方，最大）

1.2 肝臟血流

  • 肝臟接受 雙重血供：
    • Portal vein：佔 75% 血流（但僅 50% 氧氣供應）
    • Hepatic artery：佔 25% 血流（50% 氧氣供應）
  • Hepatic veins（3 條：right, middle, left）→ 匯入 IVC → 右心房
  • 肝腫瘤（尤其 HCC）主要由 hepatic artery 供血 → 此為 TACE（經動脈栓塞化療）原理

1.3 重要解剖變異

  • Replaced right hepatic artery（源自 SMA）：約 15–20%
  • Replaced left hepatic artery（源自 left gastric artery）：約 10–15%
  • 膽囊切除時須特別注意避免損傷

1.4 Pringle Maneuver

  • 夾住 hepatoduodenal ligament（portal triad） → 暫時阻斷 hepatic artery + portal vein
  • 用於控制肝臟手術中出血（不阻斷 hepatic vein 逆流出血）
  • 安全夾住時間：正常肝連續 15–20 分鐘；肝硬化肝應縮短
  • 建議 間歇性阻斷（intermittent clamping）：夾 15 分鐘／放 5 分鐘，可延長總阻斷時間並減少 ischemia-reperfusion injury
  • 若 Pringle maneuver 後仍出血 → 出血來自 hepatic vein 或 retrohepatic IVC
  • 亦用於肝外傷急救時判斷出血來源

二、肝臟良性疾病

2.1 肝臟良性腫瘤

腫瘤 特點 處理
Hemangioma（海綿狀血管瘤） 最常見肝臟良性腫瘤；女性多；CT：周邊強化（peripheral nodular enhancement）→ 向心填充（centripetal fill-in） 觀察為主；禁止切片（biopsy）因出血風險；>10 cm 或有症狀可手術
Focal Nodular Hyperplasia（FNH） 第二常見；年輕女性；CT：中央星狀疤痕（central stellate scar），動脈期強化 幾乎不需治療；不會惡變；與 OCP 關聯弱；觀察即可
Hepatic Adenoma 與 OCP（口服避孕藥）、anabolic steroids 高度相關；有出血風險與 惡性轉化風險 停 OCP；>5 cm → 手術切除；β-catenin 突變型惡變風險最高

2.2 肝膿瘍（Liver Abscess）

細菌性肝膿瘍（Pyogenic Liver Abscess）

  • 常見原因：膽道感染（最常見）、門靜脈、肝動脈、直接蔓延、外傷/醫源性
  • 常見菌種：E. coli、Klebsiella pneumoniae
    • 台灣/亞洲 Klebsiella 特別常見，可合併眼內炎、腦膜炎
  • 好發：右葉
  • 診斷：CT/US → rim-enhancing lesion
  • 治療：經皮穿刺引流（percutaneous drainage）+ 抗生素（4–6 週）

阿米巴性肝膿瘍（Amoebic Liver Abscess）

  • Entamoeba histolytica → 通常右葉、單一 膿瘍
  • 內容物：anchovy paste（巧克力醬樣）
  • 血清 amoebic serology 陽性
  • 治療：Metronidazole（首選），後接 Paromomycin（消滅腸道囊體）
  • 引流適應症：>5 cm、左葉（破裂入心包腔風險）、藥物治療無效

肝包蟲囊腫（Hydatid Cyst）

  • Echinococcus granulosus → 牧羊/犬貓
  • US/CT：囊內有子囊（daughter cysts）
  • 禁止直接穿刺（破裂 → anaphylaxis + 腹腔播種）
  • 治療：Albendazole → 手術（pericystectomy）
  • 術中用 hypertonic saline 或 scolicidal agent 殺頭節

2.3 肝囊腫

  • Simple cyst：薄壁、無分隔 → 觀察即可；有症狀 → fenestration
  • Cystadenoma：厚壁、分隔、壁結節 → 須完整切除（有惡變風險）
  • Polycystic liver disease：常合併 ADPKD

三、肝臟惡性腫瘤

3.1 肝細胞癌（Hepatocellular Carcinoma, HCC）

流行病學與危險因子

  • 台灣最常見的原發性肝癌（佔 >80%）
  • 危險因子：HBV（台灣最主要）、HCV、肝硬化（任何原因）、酒精性肝病、黃麴毒素（aflatoxin B1）、NAFLD/NASH
  • HBV：可在 無肝硬化 下直接產生 HCC
  • HCV：幾乎一定經由肝硬化才產生 HCC
  • 黃麴毒素：TP53 基因突變（R249S）

篩檢

  • 高危族群（肝硬化、HBV/HCV 帶原者）：每 6 個月 腹部超音波 + AFP（α-fetoprotein）
  • AFP > 200 ng/mL + 典型影像 → 高度懷疑 HCC
  • AFP 也可升高於：懷孕、生殖細胞腫瘤、急性肝炎

診斷

  • 典型影像特徵
    • 動態 CT/MRI 出現 arterial enhancement + portal/delayed phase washout
    • 符合典型影像 → 不需要 biopsy 即可診斷
  • 若影像不典型 → 考慮切片或追蹤

BCLC 分期與治療原則

BCLC 腫瘤狀態 肝功能／體能 治療
0（極早期） 單一 ≤ 2 cm Child A, PS 0 手術切除 / RFA
A（早期） 單一或 ≤ 3 顆各 ≤ 3 cm Child A–B, PS 0 手術切除 / 肝移植 / RFA
B（中期） 多發、大腫瘤 Child A–B, PS 0 TACE
C（晚期） 門脈侵犯／肝外轉移 Child A–B, PS 1–2 全身治療（免疫 + 標靶）
D（末期） 任何 Child C, PS 3–4 支持療法（BSC）

治療細節

  • 手術切除：
    • 最佳根治選擇（肝功能許可時）
    • 條件：單一腫瘤、肝功能佳（Child A）、無門脈高壓
    • ICG R15（Indocyanine Green Retention Rate at 15 min）：評估肝臟儲備功能
      • < 10%：可行大範圍肝切除
      • 10–19%：限制切除範圍
      • ≥ 20%：僅能做局部切除
      • ≥ 40%：不建議手術
  • 肝移植：同時治療腫瘤 + 肝硬化
    • Milan criteria：單一 ≤ 5 cm，或最多 3 顆各 ≤ 3 cm；無大血管侵犯；無肝外轉移
  • RFA（射頻燒灼）：腫瘤 ≤ 3 cm，不適合手術者；小腫瘤效果接近手術
  • TACE（經動脈化學栓塞）：利用 HCC 由 hepatic artery 供血之特性；適用中期多發腫瘤
  • 全身治療（晚期）：
    • 一線首選：Atezolizumab + Bevacizumab（免疫 + 抗血管新生）
    • 其他一線：Sorafenib / Lenvatinib（標靶）

HCC 特殊特性

  • 容易侵犯 portal vein（門脈癌栓） → 預後極差
  • 自發性破裂出血：表現為突發劇烈腹痛 + 低血壓 + 腹膜刺激徵象
  • 最常轉移至：肺
  • Fibrolamellar variant：年輕人、無肝硬化、AFP 通常正常、預後較好

3.2 肝內膽管癌（Intrahepatic Cholangiocarcinoma, ICC）

  • 第二常見的原發性肝癌
  • 危險因子：原發性硬化性膽管炎（PSC）、肝內結石（hepatolithiasis）、肝吸蟲（Clonorchis sinensis / Opisthorchis）、膽道囊腫（choledochal cyst）
  • 腫瘤標記：CA 19-9（非專一）
  • 影像：肝內腫塊 + delayed enhancement（與 HCC 不同）
  • 治療：手術切除為唯一根治機會；切除率低、預後差

3.3 肝轉移（Liver Metastasis）

  • 肝臟是轉移癌最常見的部位（整體而言，肝轉移比原發性肝癌更常見）
  • 最常轉移至肝的原發癌：大腸直腸癌（CRC）
  • CRC liver metastasis 若可完整切除 → 手術切除，5 年存活率可達 40–60%
    • 可切除性評估：足夠的未來殘肝體積（Future Liver Remnant, FLR ≥ 20–30%）
    • 不足時：Portal vein embolization（PVE） → 使對側肝代償性增生
  • 非 CRC 來源的肝轉移：手術角色有限，以全身治療為主

四、門脈高壓（Portal Hypertension）

4.1 定義與病因

  • Portal pressure > 10 mmHg 或 HVPG（hepatic venous pressure gradient）> 5 mmHg
  • 臨床顯著門脈高壓：HVPG ≥ 10 mmHg（出現靜脈曲張、腹水等）
  • 分類：
位置 病因
Pre-hepatic Portal vein thrombosis、splenic vein thrombosis
Intrahepatic（最常見） 肝硬化（最常見總病因）、schistosomiasis
Post-hepatic Budd-Chiari syndrome（hepatic vein thrombosis）、右心衰竭、constrictive pericarditis

4.2 食道靜脈曲張出血（Esophageal Variceal Bleeding）

  • HVPG > 12 mmHg → 有破裂風險

急性出血處理

  1. ABC 穩定：輸液、輸血（Hb 目標 7–8 g/dL，避免過度輸血加重門脈壓）
  2. 藥物：Octreotide（somatostatin analogue）或 Terlipressin（vasopressin analogue）→ 降低門脈壓
  3. 緊急上消化道內視鏡：EVL（endoscopic variceal ligation / banding）為首選
  4. 預防性抗生素：Ceftriaxone（肝硬化出血合併 SBP 風險高）
  5. 若內視鏡失敗 → Balloon tamponade（Sengstaken-Blakemore tube）（暫時止血，≤24hr）→ TIPS

預防出血（Primary & Secondary prophylaxis）

  • 非選擇性 β-blocker（propranolol / nadolol） ± EVL
  • 目標：HVPG 降至 < 12 mmHg 或降幅 ≥ 20%

TIPS（Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt）

  • 經頸靜脈在肝內建立門脈 → 肝靜脈分流
  • 適應症：反覆性靜脈曲張出血（對藥物 + 內視鏡無效）、頑固性腹水
  • 併發症：肝性腦病（Hepatic encephalopathy）為最常見併發症；shunt 狹窄/阻塞

4.3 腹水（Ascites）

  • 最常見原因：肝硬化（佔 ~80%）
  • SAAG（Serum-Ascites Albumin Gradient）：
    • ≥ 1.1 g/dL → 門脈高壓相關（肝硬化、心衰竭、Budd-Chiari）
    • < 1.1 g/dL → 非門脈高壓（腹膜癌轉移、TB peritonitis、nephrotic syndrome）
  • 治療階梯：限鈉（< 2 g/day）→ 利尿劑（Spironolactone + Furosemide，比例 100:40）→ 大量放腹水（large volume paracentesis, LVP）+ albumin 補充（每放 1L 補 6–8 g albumin）→ TIPS → 肝移植

自發性細菌性腹膜炎（SBP）

  • 腹水 PMN > 250/mm³ 即可診斷並開始治療
  • 常見菌：E. coli、Klebsiella
  • 治療：Cefotaxime（3rd gen cephalosporin）
  • 預防：SBP 發作後需長期 prophylaxis → Norfloxacin 或 TMP-SMX

4.4 肝性腦病（Hepatic Encephalopathy）

  • 機制：肝臟無法代謝 ammonia（NH₃） → 通過 BBB → 神經毒性
  • 誘因：GI bleeding、感染、便秘、高蛋白飲食、利尿劑過度、hypokalemia/alkalosis、鎮靜劑
  • 分級（West Haven criteria）：
    • Grade I：注意力下降、睡眠障礙、輕微意識改變
    • Grade II：嗜睡、行為異常、asterixis（撲翼樣震顫）
    • Grade III：嚴重嗜睡、定向力喪失、但可喚醒
    • Grade IV：昏迷，無法喚醒
  • 治療：
    • Lactulose（首選）：酸化腸道環境 → 減少 NH₃ 吸收 + 促進排便
    • Rifaximin：不吸收型抗生素，減少產氨菌
    • 矯正誘因

4.5 Child-Pugh Score & MELD Score

Child-Pugh Score

指標 1 分 2 分 3 分
Bilirubin（mg/dL） < 2 2–3 > 3
Albumin（g/dL） > 3.5 2.8–3.5 < 2.8
PT（INR） < 4（< 1.7） 4-6（1.7–2.3） > 6（> 2.3）
Ascites 無 輕度 中重度
Encephalopathy 無 Grade 1–2 Grade 3–4
  • A（5–6）：手術風險低；B（7–9）：中等；C（10–15）：高風險，死亡率高
  • 記憶口訣：ABCDE → Albumin, Bilirubin, Coagulation（INR）, Distension（ascites）, Encephalopathy

MELD Score

  • 使用 Bilirubin、INR、Creatinine 計算（不含主觀指標）
  • 用於肝移植器官分配的優先排序
  • MELD ≥ 15 → 考慮列入肝移植等候名單

五、膽道系統解剖

5.1 膽道解剖

  • 膽汁路徑：肝內膽管 → 左/右肝管 → 總肝管（Common Hepatic Duct, CHD） → 膽囊管（cystic duct）匯入後 → 總膽管（Common Bile Duct, CBD） → 與主胰管（main pancreatic duct）匯合於 Ampulla of Vater → 十二指腸第二段（D2）
  • Sphincter of Oddi：控制膽汁與胰液排出

5.2 膽囊三角（Calot's Triangle / Hepatocystic Triangle）

  • 三邊：
    • 上：肝臟下緣（visceral surface of liver）
    • 內：總肝管（CHD）
    • 下：膽囊管（cystic duct）
  • 內含 cystic artery（通常源自 right hepatic artery）
  • 膽囊切除時須在此三角區達到 Critical View of Safety（CVS）：
    1. 清除 Calot's triangle 的脂肪與纖維組織（不可剝離 CBD）
    2. 只看到 兩條管狀結構（cystic duct + cystic artery） 進入膽囊
    3. 膽囊下 1/3 自 cystic plate（肝床）剝離
    4. CVS 是預防 膽道損傷（bile duct injury） 的最重要安全步驟
  • 若解剖不清 → subtotal cholecystectomy 或改開腹，勿勉強剝離

5.3 膽道的血供

  • CBD 血供：3 o'clock 和 9 o'clock 位置的軸向動脈（axial arteries）
  • 主要來自：gastroduodenal artery（下方）和 right hepatic artery（上方）
  • 手術中須注意避免過度剝離 CBD 周圍組織 → 避免缺血性狹窄

六、膽囊疾病

6.1 膽結石與膽絞痛

  • 分類：
類型 比例 成分 危險因子
Cholesterol stones ~80% 膽固醇為主 4F：Female, Fat, Forty, Fertile；OCP、rapid weight loss、TPN、fibrate
Pigment stones（黑色） ~15% Calcium bilirubinate 慢性溶血（sickle cell、thalassemia、spherocytosis）、肝硬化
Pigment stones（棕色） ~5% Calcium bilirubinate + bacteria 膽道感染、膽道寄生蟲（Clonorchis）、膽道手術後；好發於膽管內
  • 大多數膽結石（>80%）為無症狀 → 不需治療
  • X-ray：只有 ~15% 膽結石可在 X-ray 看到（多為含鈣者）
  • 超音波：診斷膽囊結石首選工具（敏感度 >95%）
  • 膽絞痛（Biliary Colic）：
    • 膽結石暫時阻塞膽囊管 → 膽囊壓力 ↑ → 右上腹/上腹痛
    • 進食（尤其油膩食物）後發作、持續 30 分鐘–數小時、可放射至右肩/背部
    • 無發燒、無白血球升高、Murphy's sign 陰性（無持續發炎）
    • 治療：症狀性膽結石 → 選擇性膽囊切除術（elective cholecystectomy）

6.2 急性膽囊炎（Acute Cholecystitis）

  • 結石性（90%）：膽結石持續阻塞膽囊管 → 膽囊壁發炎
  • 無結石性（5–10%）：
    • 好發 ICU 重症病人、TPN、燒傷、外傷、長期禁食
    • 機制：膽汁淤滯 + 膽囊缺血
    • 壞疽/穿孔率比結石性更高
  • 症狀：持續性右上腹痛 >6 hr、發燒、噁心嘔吐
  • Murphy's sign 陽性（深吸氣時按壓右上腹 → 疼痛加劇 + 吸氣中斷）
  • 診斷：
    • 超音波（首選）：膽囊壁增厚 >4 mm、膽囊周圍液體、膽結石 + sonographic Murphy's sign
    • HIDA scan（最準確）：膽囊不顯影（non-visualization）→ 膽囊管阻塞
  • 治療：
    • Laparoscopic cholecystectomy（首選）→ 最好在 72 小時內施行（early cholecystectomy）
    • 手術風險太高：經皮膽囊引流（percutaneous cholecystostomy）暫時緩解
  • 併發症：
    • 膽囊壞疽：膽囊壁缺血壞死 → 穿孔風險高 → 緊急手術
    • 膽囊穿孔：局部 → 膽囊周圍膿瘍；游離 → 膽汁性腹膜炎
    • 氣腫性膽囊炎（Emphysematous cholecystitis）：
      • 膽囊壁內氣體（gas-forming organisms：Clostridium, E. coli）
      • 好發 DM 男性
      • 高穿孔率 → 緊急膽囊切除

6.3 膽囊切除術後併發症

  • 膽道損傷（Bile Duct Injury）：
    • 腹腔鏡膽囊切除最嚴重的併發症（發生率 0.3–0.6%）
    • 最常見損傷：CBD（總膽管）
    • 術中發現：立即修補或 Roux-en-Y hepaticojejunostomy
    • 術後發現：
      • 膽漏（bile leak）→ ERCP + stent 或經皮引流
      • 膽道狹窄 → ERCP 氣球擴張/stent 或手術重建（Roux-en-Y hepaticojejunostomy）
    • 預防：Critical View of Safety
  • 膽管殘餘結石：
    • 術後 CBD stone → ERCP + sphincterotomy 取石
  • 膽囊切除術後症候群（Postcholecystectomy Syndrome）：
    • 術後持續或新發腹痛
    • 原因：殘餘 CBD stone、SOD（Sphincter of Oddi dysfunction）、膽道損傷

6.4 其他膽囊相關疾病

  • Gallstone Ileus：
    • 大顆膽結石經膽囊–十二指腸廔管（cholecystoduodenal fistula）進入腸道
    • 卡在迴盲瓣（ileocecal valve）附近（最狹窄處）→ 小腸阻塞
    • X-ray 經典三徵（Rigler's triad）：小腸阻塞（SBO）、膽道內氣體（pneumobilia）、異位結石（ectopic gallstone）
    • 治療：手術取出結石（enterolithotomy）± 廔管修補 ± 膽囊切除
  • Mirizzi Syndrome：
    • 膽囊管或膽囊頸的結石壓迫 CHD（總肝管） → 阻塞性黃疸
    • 分型：Type I 外部壓迫；Type II–IV 膽囊膽道廔管（不同程度 CHD 受損）
    • 治療：膽囊切除 ± 膽道修補（嚴重者需 Roux-en-Y hepaticojejunostomy）
  • 瓷化膽囊（Porcelain Gallbladder）：
    • 膽囊壁鈣化（mural calcification），X-ray 可見
    • 與膽囊癌有關聯 → 建議預防性膽囊切除

七、膽管疾病

7.1 總膽管結石（Choledocholithiasis）

  • 可為原發性（膽管內形成，多為棕色色素石）或繼發性（由膽囊掉入 CBD）
  • 症狀：右上腹痛、黃疸、tea-colored urine、clay-colored stool
  • 實驗室：direct bilirubin↑、ALP↑、GGT↑ → 阻塞性黃疸（obstructive jaundice）
  • 診斷：
    • US：CBD 擴張 >6 mm（膽囊切除後 >8–10 mm）
    • MRCP：非侵入性最佳影像
    • EUS：敏感度最高
    • ERCP：診斷兼治療的 gold standard
  • 治療：ERCP + sphincterotomy + stone extraction（首選）

7.2 急性膽管炎（Acute Cholangitis）

  • 膽道阻塞 + 細菌感染 → 膽管壓力↑ → 菌血症/敗血症
  • Charcot's triad：① 發燒（含寒顫）② 黃疸 ③ 右上腹痛
  • Reynold's pentad：Charcot's triad + ④ 低血壓（septic shock）⑤ 意識改變

Tokyo Guidelines 嚴重度分級

  • Grade I（輕度）：不符合 Grade II/III
  • Grade II（中度）：WBC 異常、高燒 >39°C、Bilirubin ≥ 5、年齡 ≥ 75
  • Grade III（重度）：伴有器官功能障礙（低血壓、意識改變、腎衰竭、肝衰竭、DIC）

治療

  • 抗生素 + 膽道引流為核心
  • ERCP + sphincterotomy + stent/鼻膽管引流（首選）
  • ERCP 不可行時 → PTCD（經皮穿肝膽道引流）
  • Grade III → 緊急引流 + ICU 支持

八、膽道腫瘤

8.1 膽囊癌（Gallbladder Cancer）

  • 膽道系統最常見的惡性腫瘤
  • 危險因子：膽結石（60–90% 合併）、瓷化膽囊（porcelain gallbladder）、膽囊息肉 >1 cm、膽胰管匯合異常（APBDJ）、慢性膽囊炎
  • 常在膽囊切除後意外發現（incidental finding）
  • 病理：adenocarcinoma（最常見）

膽囊息肉處理原則

  • < 6 mm：低風險 → 可追蹤
  • 6–10 mm：追蹤 + 考慮切除
  • > 10 mm 或快速長大 → 膽囊切除（惡性風險高）
  • 風險：Sessile（廣基）> pedunculated（有蒂）

意外發現膽囊癌的處理

  • T1a（侵犯黏膜層）：單純膽囊切除即可
  • T1b（侵犯肌肉層）以上：需 radical（extended）cholecystectomy
    • 包括：肝臟 segment IVb + V 部分切除 + porta hepatis 淋巴結清除

8.2 膽管癌（Cholangiocarcinoma）

  • 分類：
    • Intrahepatic（ICC）：肝內 → 見前述
    • Perihilar / Klatskin tumor（最常見，約 50–60%）：肝門部
    • Distal（遠端）：CBD 下段
  • 危險因子：PSC（西方最常見危險因子）、膽管結石、膽道囊腫（choledochal cyst）、肝吸蟲、Caroli's disease、HBV/HCV
  • 腫瘤標記：CA 19-9
  • 症狀：無痛性阻塞性黃疸（painless obstructive jaundice）、體重下降

Klatskin Tumor（Perihilar Cholangiocarcinoma）

  • 發生於肝管分叉處（hepatic duct confluence）
  • Bismuth-Corlette 分型：
    • Type I：CHD，未到達分叉
    • Type II：到達分叉
    • Type IIIa：延伸至右肝管
    • Type IIIb：延伸至左肝管
    • Type IV：侵犯雙側肝管
  • 治療：手術切除（R0 resection）為唯一根治機會
    • 常需合併肝切除 + 膽道重建（Roux-en-Y hepaticojejunostomy）
    • 無法切除 → 膽道引流（ERCP stent 或 PTCD）+ 化療
  • 預後差（5 年存活率 20–40%，可切除者）

遠端膽管癌（Distal Cholangiocarcinoma）

  • 症狀類似壺腹周圍癌 → 無痛性黃疸
  • 治療：Whipple procedure（胰十二指腸切除術）

8.3 壺腹周圍癌（Periampullary Cancer）

  • 四大來源：壺腹部（ampulla of Vater）、遠端膽管、十二指腸、胰頭
  • 共同表現：無痛性阻塞性黃疸
  • Courvoisier's sign：可觸及之無痛性膽囊腫大 + 黃疸 → 提示壺腹周圍惡性腫瘤（非結石）
    • 結石導致慢性發炎 → 膽囊纖維化萎縮 → 不會膨大；而腫瘤漸進性阻塞 → 膽囊逐漸擴張
  • 治療：Whipple procedure（手術可切除者）
  • 預後：壺腹部 > 十二指腸 > 遠端膽管 > 胰頭（最差）

8.4 膽道囊腫（Choledochal Cyst）

分型（Todani Classification）

型別 描述 比例
Type I CBD 囊狀擴張 最常見（50–80%）
Type II CBD 憩室（diverticulum） 少見
Type III Choledochocele（CBD 末端膨大至十二指腸壁內） 少見
Type IV 多發性肝內外膽管囊腫 第二常見
Type V Caroli's disease（肝內膽管囊狀擴張） —

臨床特點

  • 好發：女性、亞洲人
  • 典型三症狀（僅少數完全出現）：腹痛、黃疸、右上腹腫塊
  • 併發症：膽管炎、結石形成、胰臟炎、膽管癌（長期風險可達 10–30%）

治療

  • 完整切除囊腫 + Roux-en-Y hepaticojejunostomy（首選）
  • 單純內引流（cyst-enterostomy）→ 癌變風險持續存在 → 不建議
  • Caroli's disease：若局限 → 肝葉切除；瀰漫性 → 肝移植

九、胰臟解剖與生理

9.1 胰臟解剖

  • 位於 後腹腔（retroperitoneal）
  • 分為：頭部（head）、鉤突（uncinate process）、頸部（neck）、體部（body）、尾部（tail）
  • 胰頭被十二指腸 C-loop 環抱；胰尾延伸至脾臟門（splenic hilum）
  • 重要毗鄰：
    • SMV + SMA 經過胰頸後方
    • Splenic vein 走胰臟後方 → 與 SMV 匯合成 portal vein
    • CBD 經過胰頭後方或穿過胰頭

9.2 胰管系統

  • 主胰管（Main pancreatic duct）：與 CBD 匯合於 Ampulla of Vater
  • 副胰管（Accessory duct）：開口於 minor papilla
  • Pancreas divisum：最常見的胰臟先天變異（背腹側胰未融合）→ 大部分胰液經副胰管（minor papilla）排出 → 可能引起復發性胰臟炎
  • Annular pancreas：胰臟組織環繞十二指腸 → 可致十二指腸阻塞（新生兒 double bubble sign）

9.3 胰臟生理

  • 外分泌（腺泡細胞 + 導管細胞）：
    • 腺泡細胞：分泌消化酵素（trypsinogen、lipase、amylase 等）
    • 導管細胞：分泌 HCO₃⁻（中和胃酸）
    • 調控：CCK（膽囊收縮素） → 刺激酵素分泌；Secretin → 刺激 HCO₃⁻ 分泌
  • 內分泌（Islets of Langerhans）：
    • α 細胞：glucagon
    • β 細胞：insulin（最多）
    • δ 細胞：somatostatin
    • PP 細胞：pancreatic polypeptide

十、急性胰臟炎（Acute Pancreatitis）

10.1 病因

  • 最常見：膽結石（~40%） 和 酒精（~30%） 合佔 70–80%
  • 其他：
    • 高三酸甘油脂（TG > 1000 mg/dL）
    • ERCP 後
    • 藥物（Azathioprine、Valproic acid、Didanosine、Thiazide）
    • 外傷
    • 高血鈣
    • 感染（Mumps）
    • Autoimmune
    • Pancreas divisum
    • Idiopathic

10.2 診斷標準

  • 需符合以下 三項中的兩項：
    1. 典型腹痛：上腹痛放射至背部、前彎緩解
    2. 實驗室：Lipase 或 Amylase ≥ 3 倍正常上限（Lipase 較 specific）
    3. 影像學：胰臟腫大、壞死、周圍積液
  • 理學檢查特殊徵象（重症/出血性）：
    • Cullen's sign：臍周瘀斑（periumbilical ecchymosis）
    • Grey Turner's sign：側腹瘀斑（flank ecchymosis）

10.3 嚴重度評估

評估工具 內容
Ranson's criteria 入院時 5 項 + 48 hr 後 6 項；≥ 3 分 → severe
APACHE II ICU 常用，可持續評估
BISAP BUN >25, Impaired mental status, SIRS, Age >60, Pleural effusion
CT Severity Index CT 分級 + 壞死程度
  • 嚴重度分類（Revised Atlanta Classification）：
    • Mild：無器官衰竭、無局部併發症
    • Moderately severe：短暫器官衰竭（<48 hr）或有局部併發症
    • Severe：持續性器官衰竭（>48 hr）
  • 重症可見：急性腎衰竭、低血鈣（脂肪皂化消耗 Ca²⁺）、ARDS、DIC、多重器官衰竭

10.4 治療

  • 核心治療：積極輸液復甦（Lactated Ringer's）+ 止痛 + NPO → early enteral feeding
  • 不常規使用預防性抗生素（即使壞死性胰臟炎，除非有感染證據）
  • 膽源性胰臟炎：
    • 輕度：同次住院行膽囊切除（index admission cholecystectomy）
    • 重度：先穩定 → 6–8 週後再行膽囊切除
    • 若合併膽管阻塞/膽管炎 → 早期 ERCP
  • 營養：腸道營養（enteral nutrition）優於 TPN → NJ tube 或甚至 NG 餵食

10.5 併發症

早期（<4 週）

  • 急性胰周液體堆積（Acute Peripancreatic Fluid Collection, APFC）
    • 無壁包覆、大多自行吸收
  • 急性壞死性堆積（Acute Necrotic Collection, ANC）
    • 含壞死組織 ± 液體

晚期（≥4 週）

  • 胰臟假性囊腫（Pancreatic Pseudocyst）

    • 有明確壁包覆（fibrous capsule，無上皮細胞襯裡）
    • 內含 amylase-rich fluid、無壞死組織
    • 若 <6 cm 且無症狀 → 觀察
    • 若有症狀/增大/併發 → 引流
      • 首選：內視鏡引流（EUS-guided cystogastrostomy）
      • 或手術：cystogastrostomy / cystojejunostomy

  • Walled-off necrosis（WON）

    • 壞死組織被壁包覆
    • 感染壞死 → CT 見 壞死組織內氣泡（gas bubbles） 或 FNA 培養陽性
    • 若感染（infected WON） → 引流/清創
      • Step-up approach：先經皮/內視鏡引流 → 無效再手術清創（necrosectomy）

其他併發症

  • 胰臟膿瘍
  • Splenic vein thrombosis → 左側門脈高壓 → gastric varices → 治療：splenectomy
  • 假性動脈瘤（Pseudoaneurysm）：常見 splenic artery、GDA → 破裂出血 → angioembolization

十一、慢性胰臟炎（Chronic Pancreatitis）

11.1 病因

  • 最常見：酒精（占 70–80%）
  • 其他：遺傳（PRSS1、SPINK1、CFTR）、autoimmune（IgG4-related）、tropical（熱帶性）、obstructive、idiopathic

11.2 臨床表現

  • 慢性上腹痛：最常見症狀，進食後加重
  • 外分泌功能不全 → 脂肪便（steatorrhea）：當胰臟功能喪失 >90% 才出現
  • 內分泌功能不全 → 糖尿病（Type 3c DM）
  • 胰管鈣化 / 胰臟鈣化：X-ray/CT 可見胰臟內鈣化 → 幾乎可確診

11.3 診斷

  • CT：胰臟鈣化、胰管擴張、胰臟萎縮
  • MRCP / EUS：評估胰管形態
  • 功能檢查：fecal elastase（< 200 μg/g → 外分泌不足）

11.4 治療

  • 保守：戒酒、止痛、PERT、脂溶性維生素（A, D, E, K）補充、DM 控制
  • 內視鏡：ERCP 取石、胰管支架、ESWL 碎石
  • 手術（痛控不佳或併發症時）：
    • 胰管擴張（>7 mm）→ Puestow procedure（lateral pancreaticojejunostomy）
    • 胰頭腫塊（inflammatory mass）→ Whipple 或 Frey procedure（local pancreatic head resection + lateral pancreaticojejunostomy）
    • 全胰切除 + 自體胰島細胞移植（Total pancreatectomy with islet autotransplantation, TPIAT）：頑固疼痛的最終手段

11.5 併發症

  • 假性囊腫
  • 膽管/十二指腸阻塞
  • Splenic vein thrombosis → gastric varices
  • 胰臟癌風險增加（長期慢性發炎）

十二、胰臟腫瘤

12.1 胰臟導管腺癌（Pancreatic Ductal Adenocarcinoma, PDAC）

流行病學

  • 胰臟最常見惡性腫瘤（>85%）；預後極差（5 年存活率 ~10%）
  • 好發位置：胰頭（60–70%） > 體部 > 尾部
  • 危險因子：吸菸（最重要可改變因子）、慢性胰臟炎、DM、家族史（BRCA2、PALB2、CDKN2A、Lynch syndrome）、肥胖

臨床表現

  • 胰頭癌：無痛性阻塞性黃疸（最典型）、體重下降、新發 DM、背痛
    • Courvoisier's sign：可觸及的無痛性膽囊 + 黃疸
    • Trousseau syndrome（migratory thrombophlebitis）：遊走性血栓靜脈炎
  • 胰體/尾癌：症狀較晚出現 → 診斷時多已晚期；常以背痛、體重減輕表現

診斷

  • CT：首選影像；評估腫瘤大小、血管侵犯、轉移
  • EUS + FNA：用於組織診斷或 CT 看不清的小腫瘤
  • ERCP：double duct sign（CBD + 主胰管同時擴張）→ 提示壺腹周圍腫瘤
  • CA 19-9：用於追蹤治療反應，非篩檢工具

可切除性評估與治療

分類 動脈（SMA / Celiac / CHA） 靜脈（SMV / PV） 治療
Resectable 無接觸 無接觸，或接觸 ≤180° 且管腔規則 手術 → adjuvant chemo
Borderline 接觸 ≤180° 接觸 >180°，或管腔不規則／血栓 Neoadjuvant therapy → 再評估切除
Unresectable 接觸 >180° 無法重建 化療 ± 放療
  • 手術：
    • 胰頭腫瘤 → Whipple procedure（Pancreaticoduodenectomy）
    • 胰體/尾腫瘤 → Distal pancreatectomy + splenectomy
  • Adjuvant chemotherapy（術後輔助化療）：
    • 體能佳者：modified FOLFIRINOX
    • 其他：Gemcitabine + Capecitabine
  • Neoadjuvant therapy（術前治療）：化療 ± 放療 → 縮小腫瘤後再評估可切除性
  • 轉移性：化療為主 → FOLFIRINOX 或 Gemcitabine + nab-Paclitaxel
  • 黃疸緩解：ERCP + biliary stent（術前減黃）

Whipple Procedure（胰十二指腸切除術）

  • 切除：胰頭 + 十二指腸 + 遠端胃（classic）或保留幽門（PPPD）+ CBD + 膽囊 + 區域淋巴結
  • 重建（三個吻合）：
    1. Pancreaticojejunostomy：最危險的吻合（胰液漏）
    2. Hepaticojejunostomy
    3. Gastrojejunostomy
  • 併發症：Pancreatic fistula（胰液漏）
    • 診斷：引流液 amylase > 3 倍血清正常上限（POD 3 以後）
    • 嚴重：可能需要引流、angioembolization（出血時）、甚至再手術

12.2 胰臟囊性腫瘤（Pancreatic Cystic Neoplasms）

腫瘤 特點 惡性風險 處理
Serous cystadenoma（SCN） 中年女性；microcystic（蜂巢狀）；central stellate scar with calcification 極低 觀察為主；有症狀 → 手術
Mucinous cystic neoplasm（MCN） 幾乎只有女性；胰體/尾；不與胰管相通；有 ovarian-type stroma 有惡變潛力 全部切除
Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm（IPMN） 男女皆有；與胰管相通；Fish-eye papilla 可見黏液流出 見下述 依亞型和特徵決定
Solid pseudopapillary neoplasm（SPN） 年輕女性；大的 well-demarcated 腫瘤；出血壞死 低度惡性 手術切除

IPMN 分型與處理

  • Main duct IPMN：主胰管 ≥ 10 mm → 惡變率高（40–70%）→ 建議手術
  • Branch duct IPMN：側支型
    • High-risk stigmata：高風險特徵 → 手術
      • 阻塞性黃疸（胰頭囊腫造成）
      • 增強的實質成分（enhancing solid component）≥ 5 mm
      • 主胰管 ≥ 10 mm
    • Worrisome features：需進一步 EUS 評估
      • 囊腫 ≥ 3 cm
      • 增強壁結節 < 5 mm
      • 主胰管 5–9 mm
      • 胰管口徑突然變化伴遠端胰臟萎縮
      • 淋巴結腫大
      • CA 19-9 升高
      • 囊腫增長速率 ≥ 5 mm/2 年
    • 無上述特徵：追蹤（依大小決定頻率）

12.3 胰臟神經內分泌腫瘤（Pancreatic Neuroendocrine Tumors, pNETs）

腫瘤 分泌激素 典型表現 好發位置 惡性比例 特殊重點
Insulinoma Insulin Whipple's triad：低血糖症狀 + 血糖 <50 + 給糖緩解 胰臟任意處（均勻分布） <10% 最常見功能性 pNET；確診：72-hr fasting test（↑insulin、↑C-peptide、↑proinsulin + 低血糖，且 sulfonylurea screen 陰性）
Gastrinoma Gastrin Zollinger-Ellison syndrome（ZES）：頑固性/多發性（含遠端十二指腸、空腸）潰瘍、腹瀉 Gastrinoma triangle（① 膽囊管與 CBD 交界 ② D2–D3 交界 ③ 胰頸/體交界 三點所圍） 60–90% 25–30% 與 MEN 1 相關；診斷：停 PPI 後 fasting gastrin >1000 pg/mL + 胃酸 pH <2，或 secretin stimulation test 陽性
VIPoma VIP WDHA syndrome：Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria（大量水瀉 >3L/day） 胰體/尾 多數惡性 —
Glucagonoma Glucagon Necrolytic migratory erythema（壞死遊走性紅斑）、DM、DVT、depression、weight loss 胰體/尾 多數惡性 4D：Dermatitis, DM, DVT, Depression
Somatostatinoma Somatostatin 膽結石、DM、脂肪便（抑制三重奏） 胰頭/壺腹周圍 多數惡性 —

非功能性 pNETs

  • 佔所有 pNETs 的 40–60%
  • 不分泌有功能的荷爾蒙 → 常因腫塊效應或偶然發現
  • 診斷時常較大 → 惡性比例高
  • 治療：手術切除；不可切除者 → Somatostatin analogues（Octreotide/Lanreotide）、Everolimus、Sunitinib、PRRT（Peptide receptor radionuclide therapy with ¹⁷⁷Lu-DOTATATE）

12.4 胰臟移植（Pancreas Transplantation）

  • 適應症與術式
    • 主要適應症：Type 1 DM 合併末期腎病（ESRD/CKD）
    • 最常見術式：SPK（Simultaneous Pancreas-Kidney Transplantation） → 成效最佳、移植物存活率最高
    • 其他：PAK（Pancreas After Kidney）、PTA（Pancreas Transplantation Alone）
  • 併發症
    • 移植物血管阻塞（graft thrombosis）：最常見需再手術之早期併發症 → 移植物喪失
    • 其他：胰液漏、出血、排斥反應、感染
    • 最常見長期死因：心血管疾病（DM 病人本身動脈粥樣硬化風險高）

十三、脾臟外科

13.1 脾臟功能

  • 免疫：filter encapsulated bacteria、marginal zone 產生 IgM、opsonization
  • 造血：胎兒時期；成人仍為 extramedullary hematopoiesis 的場所
  • 紅血球品管：移除老化/異常 RBC → 脾切除後周邊血液出現 Howell-Jolly bodies（核殘留）、target cells

13.2 脾切除適應症

類別 例子
血液疾病 Hereditary spherocytosis（最佳手術適應症）、ITP（藥物無效時）、TTP（refractory）、Autoimmune hemolytic anemia
外傷 血行動力學不穩定之脾臟損傷（與分級無關）；穩定者不論高低分級皆優先非手術治療（NOM）± 血管栓塞
惡性腫瘤 Lymphoma 分期、Hairy cell leukemia
其他 Hypersplenism、脾臟膿瘍、Splenic vein thrombosis with variceal bleeding

13.3 脾切除後注意事項

  • OPSI（Overwhelming Post-Splenectomy Infection）：
    • 最危險病原：Streptococcus pneumoniae（最常見）、Neisseria meningitidis、Haemophilus influenzae
    • 所有 encapsulated bacteria 感染風險大增
    • 終生風險，但以術後 前 2 年最高；死亡率可達 50%
    • 疫苗：擇期手術 → 術前 ≥14 天；緊急/外傷 → 術後 14 天或出院前
      • Pneumococcal（PCV13 + PPSV23）+ Meningococcal + Hib
    • 兒童（尤其 <5 歲）可考慮長期預防性抗生素（penicillin）
    • 衛教：發燒即需就醫、隨身攜帶備用抗生素
  • 其他：術後血小板可短暫 >1,000,000 → 血栓風險；注意 portal/splenic vein thrombosis

13.4 ITP（Immune Thrombocytopenic Purpura）

  • 自體抗體（anti-GP IIb/IIIa）→ 血小板被脾臟破壞
  • 脾切除適應症：類固醇治療失敗 / 需高劑量類固醇維持 / 症狀性出血
  • 脾切除有效率 ~70–80%
  • 術前注意：需確認有無 accessory spleen（副脾） 並一併移除