小兒外科

一、新生兒外科總論

1.1 新生兒生理特點

體表面積/體重比大 → 散熱快 → 低體溫是新生兒手術最大威脅之一
體液比例：新生兒 TBW 約 75–80%（vs 成人 60%）；ECF 比例較高
腎臟濃縮能力差 → 對脫水耐受差
肝臟代謝酵素未成熟 → 藥物代謝慢（如 chloramphenicol → gray baby syndrome）

1.2 新生兒輸液與電解質

出生第一天：D10W，不加電解質（避免高血鈉/高血鉀）
第 2–3 天後：開始加 Na⁺（2–3 mEq/kg/day）與 K⁺（1–2 mEq/kg/day）
維持輸液：使用 4-2-1 rule
足月兒低血糖定義：血糖 < 45 mg/dL

1.3 新生兒黃疸與外科相關

生理性黃疸：第 2–3 天出現，1–2 週消退
病理性黃疸須注意：出生 24 小時內出現、持續超過 2 週、direct bilirubin 升高（> 2 mg/dL 或 > 20% total bilirubin）
Direct hyperbilirubinemia → 考慮 膽道閉鎖（biliary atresia）

二、食道閉鎖與氣管食道瘻管（Esophageal Atresia / TEF）

2.1 分類（Gross Classification）

型	描述	比例
A	EA without TEF（pure EA）	8%
B	EA with proximal TEF	1%
C	EA with distal TEF	85%（最常見）
D	EA with double TEF	1%
E（H-type）	TEF without EA	4%

2.2 臨床表現與診斷

產前：羊水過多（polyhydramnios）→ 因胎兒無法吞嚥羊水
出生後：口水多、泡沫狀分泌物、第一次餵奶嗆咳/發紺
診斷：NG tube 置入受阻（約 10–12 cm 處）→ CXR 見管子捲曲在上縱膈腔
- Type C：腹部有氣體（因 distal TEF 通氣進腸）
- Type A：腹部無氣體（gasless abdomen）

2.3 合併異常：VACTERL Association

Vertebral anomalies
Anal atresia（肛門閉鎖）
Cardiac defects（最常見的合併異常，影響預後最大）
Tracheo-Esophageal fistula
Renal anomalies
Limb defects（radial ray anomalies）

2.4 治療

術前：頭部抬高、持續抽吸上段食道（Replogle tube）、避免正壓通氣（避免胃脹氣）
手術：經右側後外胸切開 → 結紮瘻管 + 食道端端吻合（primary repair）
若 gap 過長（long-gap EA）→ 延遲修補或食道替代手術（胃上拉、結腸替代）
術後併發症：
- 吻合處狹窄（stricture）：最常見，擴張治療
- 吻合處滲漏（anastomotic leak）：最嚴重
- 胃食道逆流（GER）

三、先天性橫膈疝氣（Congenital Diaphragmatic Hernia, CDH）

3.1 基本觀念

最常見類型：Bochdalek hernia（後外側，左側居多，約 80–85%）
Morgagni hernia：前方，較少見，通常症狀較輕
常造成 肺發育不全（pulmonary hypoplasia）+ 肺動脈高壓（pulmonary hypertension）

3.2 臨床表現

出生後即出現呼吸窘迫、發紺
患側呼吸音下降、心音偏移至對側
舟狀腹（scaphoid abdomen）：因腹腔臟器在胸腔內
CXR：胸腔內見腸管影像、縱膈偏移

3.3 治療

先穩定再手術（NOT a surgical emergency initially）
立即插管，避免用 bag-mask ventilation（避免空氣灌入胃腸使壓迫更嚴重）
放 NG tube 減壓胃腸
使用 gentle ventilation 策略：permissive hypercapnia（避免氣壓傷）
肺動脈高壓處理：iNO（inhaled nitric oxide）、高頻震盪通氣（HFOV）
嚴重者：ECMO
待穩定後再手術修補橫膈缺損
預後決定因素：肺發育不全程度與肺高壓嚴重度

四、腹壁缺損

4.1 臍膨出（Omphalocele）vs 腹裂（Gastroschisis）

特徵	Omphalocele	Gastroschisis
位置	正中線，臍帶根部	臍帶右側
覆蓋物	有囊膜包覆（peritoneum + amnion）	無囊膜，臟器直接暴露
內容物	腸管 ± 肝臟	通常僅腸管（肝臟不突出）
合併異常	高（50–70%）：心臟、染色體（Trisomy 13, 18）、Beckwith-Wiedemann	低（< 10%）：主要是腸閉鎖
臍帶	附著於囊膜上	正常附著，缺損在旁邊
母親年齡	較大	較年輕
腸管狀態	較正常（有囊膜保護）	發炎、水腫、matted（羊水浸泡）

4.2 處理

Gastroschisis：
- 出生後立即用 warm saline-soaked gauze 覆蓋 + plastic wrap → 防止散熱與液體流失
- NG decompression、大量輸液（third space loss 多）
- 小缺損 → primary closure
- 大缺損 → staged reduction with silo（矽膠袋） → 逐漸減少內容物 → delayed closure
Omphalocele：
- 囊膜完整 → 非絕對急症，先評估合併異常（心臟超音波、染色體）
- 小 → primary closure
- 大（含肝臟）→ staged closure 或 paint-and-wait（如 silver sulfadiazine 讓囊膜上皮化）

五、肥厚性幽門狹窄（Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS）

5.1 流行病學

好發：2–8 週大（通常 3–6 週），出生時正常
男 > 女（4–5：1），第一胎男嬰最常見
有家族傾向

5.2 臨床表現

Non-bilious projectile vomiting（非膽汁性噴射狀嘔吐）
餵完奶後噴射嘔吐，嘔吐後仍飢餓（hungry vomiter）
理學檢查：olive-shaped mass（右上腹可觸及橄欖形硬塊）
可見胃蠕動波（visible peristalsis）

5.3 電解質變化

持續嘔吐 → 失去 HCl → hypochloremic, hypokalemic metabolic alkalosis
嚴重時出現 paradoxical aciduria（身體鹼中毒但尿呈酸性）

5.4 診斷

超音波（首選）：pyloric muscle thickness > 3–4 mm、pyloric channel length > 14–17 mm
UGI series：string sign（細長幽門管道）、shoulder sign

5.5 治療

先矯正電解質與脫水：確認 Cl⁻ > 100、K⁺ 正常、HCO₃⁻ 正常化後再手術（HPS 是內科急症，不是外科急症）
手術：Ramstedt pyloromyotomy → 切開漿膜層與肌肉層至黏膜層膨出，不切開黏膜
術中確認 mucosa intact：經 NG 打空氣測漏（十二指腸側最易穿孔）
若術中發現穿孔 → 修補並以大網膜覆蓋，必要時於另一處重新切開
術後常見輕微嘔吐（數日內自行改善），非手術失敗

六、腸旋轉不良與中腸扭轉（Malrotation & Midgut Volvulus）

6.1 胚胎學

正常：中腸以 SMA 為軸逆時針旋轉 270° → 十二指腸空腸交界（ligament of Treitz）在左上方、盲腸在右下腹
旋轉不良：旋轉不完全 → 盲腸位置異常 → 系膜基底（mesenteric base）窄 → 易扭轉

6.2 臨床表現

Midgut volvulus = 外科急症
新生兒表現：bilious vomiting（膽汁性嘔吐）
- 新生兒膽汁性嘔吐 = malrotation with volvulus until proven otherwise
可快速進展為腸壞死 → 短腸症候群

6.3 診斷

Upper GI series（首選）：十二指腸空腸交界位置異常 → 未越過中線到左側脊柱
典型影像：「corkscrew sign」或「bird's beak sign」
若高度懷疑且血行不穩 → 直接手術，不需影像

6.4 治療：Ladd's Procedure

逆時針方向解旋扭轉（detorsion）—— 因扭轉多為順時針方向
切斷 Ladd's bands（橫跨十二指腸的腹膜帶 → 造成十二指腸阻塞）
寬化系膜基底
闌尾切除（因盲腸位置異常，以後可能造成誤診）
盲腸放左側、十二指腸放右側（non-rotation position）
解旋後評估腸管存活；大範圍可疑壞死 → 24–48 小時 second-look laparotomy（避免一次切除過多造成短腸症）

七、腸閉鎖（Intestinal Atresia）

7.1 十二指腸閉鎖（Duodenal Atresia）

常與 Down syndrome（Trisomy 21） 合併（約 30%）
產前超音波：polyhydramnios + double bubble sign
出生後 X-ray：double bubble sign（胃 + 近端十二指腸擴張）
非急症 → 先穩定、放 NG tube 減壓、矯正電解質
手術：diamond-shaped duodenoduodenostomy
注意排除合併 annular pancreas（環狀胰臟）→ 不切胰臟，做 bypass

7.2 空迴腸閉鎖（Jejunoileal Atresia）

病因：子宮內血管事件（mesenteric vascular accident） → 與染色體異常無關
分類（Louw Classification）：Type I（web）→ Type II（fibrous cord）→ Type IIIa（V-shaped gap）→ Type IIIb（apple-peel/Christmas tree atresia，最嚴重） → Type IV（多處閉鎖）
X-ray：多處 air-fluid levels、遠端腸管無氣
手術：切除閉鎖段 + 端端吻合；Type IIIb 預後較差

八、壞死性腸炎（Necrotizing Enterocolitis, NEC）

8.1 流行病學與危險因子

最常見新生兒腸胃道急症
好發：早產兒（最大危險因子）、低出生體重兒
好發部位：terminal ileum 與 ascending colon（watershed area）
危險因子：早產、配方奶餵食、腸道缺血、感染

8.2 臨床表現

腹脹、bilious vomiting/gastric residuals、血便
全身：apnea、bradycardia、temperature instability、lethargy
嚴重：腹壁紅腫、腹膜刺激徵象、敗血症

8.3 診斷

KUB：
- Pneumatosis intestinalis（腸壁內氣體）：最具特徵性的影像
- Portal venous gas（門脈氣體）：嚴重度指標
- Pneumoperitoneum（游離氣腹）：代表腸穿孔 → 手術
- Fixed dilated loop：持續不變的腸管擴張 → 提示壞死

8.4 Modified Bell Staging

Stage	表現	影像	治療
I（疑似）	非特異性：腹脹、residuals、blood streaks	正常或輕度 ileus	NPO、抗生素、NG decompression
II（確定）	明確腹脹、absent bowel sounds、bloody stool	Pneumatosis intestinalis ± portal venous gas	同上 + 7–14 天 NPO、serial KUB
III（進展/穿孔）	腹膜炎、休克、DIC	Pneumoperitoneum（IIIb）	手術

8.5 內科處理原則

NPO（bowel rest）+ NG decompression
廣效抗生素（涵蓋 Gram-negative + anaerobes）
IV fluid resuscitation、矯正電解質與酸鹼
Serial KUB + 密切監測臨床變化

8.6 手術適應症

絕對：pneumoperitoneum（腸穿孔）
相對：臨床持續惡化、fixed dilated loop、腹壁紅腫（cellulitis）、paracentesis 陽性（brown/feculent fluid）
手術方式：壞死腸段切除 + stoma（enterostomy）；極低體重兒可考慮 peritoneal drainage

8.7 預防

母乳餵食（最重要的保護因子）
益生菌（部分文獻支持）

九、梅克爾憩室（Meckel's Diverticulum）

9.1 Rule of 2's

約 2% 人口有
距離 ileocecal valve 2 feet（60 cm）
長約 2 inches（5 cm）
常在 2 歲以前出現症狀
2 種最常見異位組織：gastric mucosa（最常見） 和 pancreatic tissue
男：女 = 2：1

9.2 臨床表現

小兒最常見表現：無痛性下消化道出血（painless rectal bleeding） → 暗紅色/磚紅色血便
- 機制：異位胃黏膜分泌 HCl → 鄰近迴腸黏膜潰瘍出血
成人最常見表現：腸阻塞（obstruction）
其他：憩室炎（類似闌尾炎）、穿孔

9.3 診斷與治療

Meckel scan（Tc-99m pertechnetate scan）：偵測異位胃黏膜 → 首選檢查
有症狀：手術切除（diverticulectomy 或 segmental resection）
無症狀：是否切除有爭議（多數建議若觸診有異位組織或 band → 切除）

十、腸套疊（Intussusception）

10.1 基本觀念

嬰幼兒最常見的腸阻塞原因（3 個月 – 3 歲）
最常見類型：ileocolic（迴腸套入結腸）
通常無 lead point（idiopathic）→ 可能與 Peyer's patch 淋巴增生有關（病毒感染後）
2 歲以後或反覆發作 → 需高度懷疑 pathologic lead point（Meckel's diverticulum、polyp、lymphoma 等）
成人腸套疊幾乎都有 pathologic lead point（常為腫瘤）→ 原則上需手術切除，不做灌腸復位

10.2 臨床表現

典型三聯徵：間歇性腹痛（colicky abdominal pain）+ 嘔吐 + 血便（currant jelly stool）
理學檢查：右上腹/右側可觸及 sausage-shaped mass；右下腹空虛感（Dance sign）
遲診 → lethargy（可能被誤認為神經系統問題）

10.3 診斷

超音波（首選）：target sign / doughnut sign（橫切面）、pseudokidney sign（縱切面）
X-ray：可正常或見軟組織腫塊影、小腸阻塞徵象

10.4 治療

灌腸復位（Enema reduction）：首選治療
- 使用 air enema（最常用）或 contrast enema（barium），在透視/超音波導引下
- 成功率：約 80–90%
- 禁忌：腹膜炎徵象、穿孔（free air）、休克、明顯敗血症
手術（open reduction）：灌腸復位失敗、有穿孔/壞死、pathologic lead point
- 術中若腸管壞死 → resection

十一、先天性巨結腸症（Hirschsprung Disease）

11.1 病理

腸壁缺乏神經節細胞（aganglionosis）：神經嵴細胞遷移停止
缺乏 Meissner（黏膜下）及 Auerbach（肌層間）神經叢
受累腸段持續收縮（痙攣）→ 功能性阻塞 → 近端正常腸管代償性擴張
從肛門端開始向近端延伸、約 80% 侷限於 rectosigmoid

11.2 臨床表現

出生 48 小時內未解胎便 → 最常見表現
腹脹、bilious vomiting
肛診後爆發性排氣排便（squirt sign）
嚴重併發症：Hirschsprung-associated enterocolitis（HAEC）
- 腹脹、發燒、腹瀉（explosive diarrhea）、敗血症 → 可致命
- 治療：NG decompression、rectal irrigation、IV antibiotics

11.3 診斷

Barium enema：transition zone（近端擴張、遠端狹窄）；24 小時延遲片仍有鋇劑滯留
肛門直腸壓力測量（anorectal manometry）：缺乏 rectoanal inhibitory reflex（RAIR） → 內括約肌不放鬆
確定診斷：直腸全層切片（full-thickness rectal biopsy）或 suction rectal biopsy
- 病理：缺乏神經節細胞 + nerve fiber hypertrophy（AChE 染色增強）

11.4 治療

手術：切除無神經節細胞之腸段 + 將正常腸段拉下與肛門吻合（pull-through procedure）
- 術式：Soave、Swenson、Duhamel
術前暫時處理：rectal irrigation 減壓
長期合併症：便秘、soiling、enterocolitis

十二、肛門直腸畸形（Anorectal Malformations / Imperforate Anus）

12.1 分類

High type（高位）：直腸末端在恥骨直腸肌（puborectalis）以上
- 常合併瘻管：男 → rectourethral fistula；女 → rectovaginal fistula
- 預後較差（continence 困難）
Low type（低位）：直腸末端在恥骨直腸肌以下
- 男 → perineal fistula；女 → perineal or vestibular fistula
- 預後較好

12.2 診斷與評估

出生時理學檢查即可發現無肛門開口；需仔細檢查會陰有無 fistula 開口（可能需觀察 24 小時待胎便排出）
X-ray：現行標準為出生 24 小時後之 prone cross-table lateral film（倒立 X-ray/invertogram 已較少使用），評估直腸末端與恥骨尾骨線（PC line）之關係
超音波/MRI：更精確評估直腸盲端與括約肌複合體
男嬰尿中有胎便 → 提示 rectourinary fistula
必須檢查合併異常（VACTERL）：脊椎（含 tethered cord）、泌尿道、心臟、食道

12.3 治療

Low type：新生兒期行 anoplasty（會陰肛門成形術）→ 一階段手術
High type：先做 colostomy → 待 3–6 月大後行 posterior sagittal anorectoplasty（Peña procedure）→ 後關 colostomy
術後長期追蹤：排便訓練、便秘/失禁處理

十三、膽道閉鎖（Biliary Atresia）

13.1 基本觀念

新生兒 obstructive jaundice 最常見的外科原因
肝外膽管進行性纖維化與閉塞 → 膽汁滯留 → 肝硬化
若不治療 → 2 年內死於肝衰竭

13.2 臨床表現

出生後 2–8 週漸進性黃疸（prolonged jaundice > 2 weeks）
Direct（conjugated）hyperbilirubinemia
灰白色大便（clay-colored stool）、茶色尿
肝腫大（hepatomegaly），晚期 → 脾腫大、腹水

13.3 鑑別診斷

特徵	膽道閉鎖	新生兒肝炎
大便顏色	灰白色（acholic）	淡黃/偶淡色
肝臟	硬、腫大	腫大但軟
超音波	gallbladder 缺如或小、triangular cord sign	可能正常
HIDA scan	肝臟可攝取但不排入腸道	肝臟攝取與排泄皆延遲

13.4 診斷

超音波：膽囊缺如/萎縮、triangular cord sign（門脈前方三角形高回音）
HIDA scan：放射性同位素被肝臟攝取但 24 小時仍無腸道排泄 → 高度懷疑
確定診斷：術中膽道攝影（intraoperative cholangiography）

13.5 治療

Kasai procedure（portoenterostomy，肝門腸吻合術）
- 時機：出生後 60 天內 效果最好（越早越好，> 90 天預後明顯變差）
- 方法：切除纖維化殘餘膽管 → 將空腸 Roux-en-Y loop 與肝門 porta hepatis 吻合
- 成功指標：黃疸消退、大便轉黃
- 整體僅約三成患者可藉 Kasai 達到長期治癒（自體肝存活）
若 Kasai 失敗或已進展至肝硬化 → 肝臟移植（biliary atresia 是兒童肝移植最常見適應症）

十四、腹股溝疝氣與鞘膜積液

14.1 小兒腹股溝疝氣

幾乎都是 間接型（indirect）：processus vaginalis 未閉合
男 >> 女，右側多於左側（右側 processus vaginalis 較晚閉合）
早產兒發生率更高
表現：腹股溝或陰囊可復位腫塊，哭鬧/用力時出現
Incarceration（嵌頓）：無法復位 → 早產兒/嬰兒風險較高
- 處理：先嘗試手法復位 → 成功後 24–48 小時內手術
- 復位失敗 → 緊急手術
- 女嬰嵌頓 → 內容物常是卵巢（ovary）

14.2 手術

High ligation of hernia sac（不需修補後壁，因小兒 floor 正常）
對側探查：目前爭議大，不再常規探查（可用腹腔鏡檢查）
早產兒：體重穩定/出院前修補（incarceration 風險高）

14.3 鞘膜積液（Hydrocele）

Communicating hydrocele：與腹腔相通（processus vaginalis 部分開放）→ 大小隨體位/哭鬧變化 → 若 > 1–2 歲未消 → 手術
Non-communicating hydrocele：與腹腔不通 → 通常 12 個月內自行吸收
鑑別：透光試驗（transillumination）陽性

十五、常見小兒腫瘤

15.1 Wilms Tumor（腎母細胞瘤，Nephroblastoma）

最常見的兒童腎臟惡性腫瘤
好發年齡：2–5 歲
表現：無痛腹部腫塊（常由家長洗澡時發現），可伴血尿、高血壓
合併異常：WAGR syndrome（Wilms, Aniridia, GU anomalies, Retardation）、Beckwith-Wiedemann、Denys-Drash
相關基因：WT1 gene（chromosome 11p13） → 與 WAGR、Denys-Drash 相關
診斷：超音波/CT → 腫瘤來自腎臟實質內
治療：Nephrectomy + chemotherapy（Actinomycin D + Vincristine ± Doxorubicin）
預後：整體良好（> 90% survival）

15.2 Neuroblastoma（神經母細胞瘤）

兒童最常見的顱外實質固態惡性腫瘤
來源：neural crest cells → 腎上腺髓質（最常見位置）或交感神經鏈
好發年齡：< 2 歲
表現：腹部腫塊（跨中線、包繞血管，與 Wilms 不同）、眼眶周瘀斑（raccoon eyes）、opsoclonus-myoclonus（dancing eyes）
實驗室：尿液 VMA（vanillylmandelic acid） 與 HVA（homovanillic acid） 升高
影像：CT 見腫瘤常有鈣化（與 Wilms 不同）
特殊：MYCN amplification → 預後差
Stage 4S（< 1 歲，遠處轉移限於肝/皮膚/骨髓，不含骨皮質）：可自發性消退
治療：依分期 → 手術 ± 化療 ± 放療

15.3 Hepatoblastoma

最常見的兒童肝臟惡性腫瘤
好發：< 3 歲
AFP（α-fetoprotein）顯著升高
與 Beckwith-Wiedemann syndrome、familial adenomatous polyposis（FAP）相關
治療：手術切除 + 化療（cisplatin-based）

15.4 Sacrococcygeal Teratoma

新生兒最常見的腫瘤
女 > 男（4：1）
出生時即可見骶尾部巨大腫塊
越早診斷/手術越好 → 隨年齡增長，惡性成分（yolk sac tumor）比例增加
手術：腫瘤切除 含尾骨，否則復發率高
腫瘤標記：AFP

十六、其他重要考點

16.1 先天性囊性腺瘤樣畸形（CPAM / CCAM）

肺部先天性囊性病變
產前超音波可發現
有惡性轉化風險（pleuropulmonary blastoma）
有症狀或大型 → 手術切除（lobectomy）

16.2 肺隔離症（Pulmonary Sequestration）

無功能肺組織，無支氣管連通，由體循環供血（非肺動脈）
Intralobar（75%）：在臟層肋膜內，左下葉最常見 → 反覆肺炎表現
Extralobar（25%）：有自己的肋膜 → 常合併其他異常（CDH）
治療：手術切除

16.3 先天性肺葉氣腫（Congenital Lobar Emphysema）

單一肺葉過度充氣 → 壓迫鄰近肺組織 + 縱膈偏移
機轉：支氣管軟骨發育不良 → 活瓣效應（air trapping）
好發：左上葉 > 右中葉 > 右上葉
注意：勿誤診為氣胸而放胸管
嚴重呼吸窘迫 → lobectomy；輕微無症狀者可觀察

16.4 臍尿管異常（Urachal Anomalies）

Urachus（臍尿管）：胚胎時連接膀胱頂與臍部
異常：patent urachus（臍部漏尿）、urachal cyst（最常見）、urachal sinus、urachal diverticulum
Urachal cyst 可感染 → 手術切除（含膀胱頂端）
成人 urachal remnant 有 adenocarcinoma 風險

16.5 甲狀舌管囊腫（Thyroglossal Duct Cyst）

小兒頸部正中線最常見的先天性腫塊
位於舌骨上方或下方，隨吞嚥及伸舌上下移動
手術：Sistrunk operation → 切除囊腫 + 舌骨中段（body of hyoid）+ 到 foramen cecum 的管道（不做 Sistrunk → 復發率高）

16.6 鰓裂囊腫（Branchial Cleft Cyst）

小兒頸部側面最常見的先天性腫塊
第二鰓裂異常最常見 → 位於 SCM 前緣上 1/3
- 內瘻管開口在 tonsillar fossa
第一鰓裂 → 與顏面神經/外耳道有關
治療：手術完整切除（含瘻管）

16.7 先天性肌性斜頸（Congenital Muscular Torticollis）

因 胸鎖乳突肌（SCM）纖維化/攣縮 → 頭傾向患側、下巴轉向對側
出生後數週可在患側 SCM 觸及硬塊
大多數（> 90%）經物理治療（被動伸展）在 1 歲前改善
持續未改善或 > 1 歲仍有明顯斜頸 → 手術（SCM release / 切斷術）
長期未矯正 → 顏面不對稱（plagiocephaly）

16.8 總膽管囊腫（Choledochal Cyst）

膽管先天性囊狀擴張，亞洲人較常見，女 > 男
Todani 分類：Type I（總膽管囊狀擴張）最常見（50–80%）；Type IVa（肝內外膽管多處擴張）次之；Type V（肝內膽管囊狀擴張）= Caroli disease
臨床：典型三聯徵 = 黃疸 + 腹痛 + 右上腹腫塊（小兒完整出現比例不高）
併發症：膽管炎、胰臟炎、膽管癌（cholangiocarcinoma）風險顯著增加
診斷：超音波 → MRCP 確認
治療：完全切除囊腫 + Roux-en-Y hepaticojejunostomy（不可僅做引流 → 惡性轉化風險）

16.9 尿道下裂（Hypospadias）

尿道開口位於陰莖腹側異常位置（而非龜頭尖端）
依開口位置分類：glanular / coronal（最常見，遠端型）→ penile → penoscrotal → perineal（近端型，較嚴重）
常伴 chordee（陰莖腹側彎曲）及 hooded foreskin（包皮背側覆蓋、腹側缺損）
禁忌行包皮環切術（circumcision） → 包皮將來作為尿道重建的組織來源
手術時機：6–18 個月大
近端型 → 需排除 DSD（disorders of sex development）→ 染色體檢查

16.10 隱睪症（Cryptorchidism）

最常見的男嬰生殖器先天異常；足月兒 3–5%，早產兒可達 30%
多數單側（右側略多），約 10% 雙側
Palpable（~80%，多在腹股溝管）vs Non-palpable（~20%，可能腹腔內）
與 retractile testis 鑑別：可推回陰囊且停留 → 不需手術
出生後 3–6 個月內可自行下降
6 個月未下降 → 建議 6–12 個月大手術
治療：orchiopexy（睪丸固定術）
- Palpable → inguinal orchiopexy（固定於 dartos pouch）
- Non-palpable → diagnostic laparoscopy
荷爾蒙治療（hCG / GnRH）成功率低，不建議常規使用
併發症：惡性轉化（最重要）、不孕、疝氣、睪丸扭轉